Il malattie demielinizzanti costituiscono un ampio gruppo di patologie mediche caratterizzate da un'affettazione della mielina che ricopre le cellule nervose. È qualsiasi condizione che provoca danni o lesioni al rivestimento protettivo o alla guaina mielinica che circonda le fibre nervose nel cervello e nel midollo spinale..
Esistono un'ampia varietà di alterazioni mediche che possono verificarsi con il coinvolgimento della mielina, tra cui la sclerosi multipla è la più frequente e conosciuta, tuttavia, ce ne sono anche altre comuni o frequenti nella popolazione generale: encefalomielite acuta disseminata, sclerosi concentrica di Baló, neuromielite ottica, mielite trasversa persistente, ecc..
Quando la copertura delle cellule nervose è danneggiata, gli impulsi nervosi iniziano a circolare in modo lento, arrestandosi e provocando quindi un'ampia varietà di segni e sintomi neurologici..
Indice articolo
Le cellule nervose inviano e ricevono costantemente messaggi da diverse aree del corpo ai centri cerebrali responsabili dell'elaborazione e dell'elaborazione delle risposte..
In gran parte delle cellule nervose, diverse aree sono ricoperte di mielina. La mielina è una membrana o uno strato protettivo che contiene grandi quantità di lipidi e la sua funzione essenziale è quella di isolare gli assoni delle cellule nervose dall'ambiente extracellulare..
Questa copertura o guaina di mielina consente la trasmissione rapida degli impulsi e dei segnali nervosi tra le diverse cellule..
Esistono numerose malattie che possono danneggiare la mielina. I processi demielinizzanti possono rallentare il flusso di informazioni e causare danni strutturali agli assoni delle cellule nervose..
A seconda dell'area in cui si verificano il coinvolgimento della mielina e il danno assonale, le diverse alterazioni demielinizzanti possono causare problemi come deficit sensoriali, motori e cognitivi, ecc..
Le malattie desmielinizzanti sono quelle condizioni in cui esiste un processo medico patologico che colpisce la mielina sana.
D'altra parte, malattie dismielinizzante o leucodistrofie sono quelle condizioni in cui vi è una formazione di mielina inadeguata o anormale.
La malattia demielinizzante più comune è la sclerosi multipla, tuttavia ce ne sono altre come l'encefalomielite, la neuromielite ottica, la neuropatia ottica o la mielite trasversa che hanno anche una rappresentazione clinica nella popolazione generale.
Sclerosi multipla(SM) è una malattia cronica, infiammatoria e demielinizzante che colpisce il sistema nervoso centrale (SNC).
Nello specifico, nella sclerosi multipla si verifica un progressivo deterioramento della copertura mielinica delle cellule nervose in diverse aree.
È una delle malattie neurologiche più frequenti nella popolazione dei giovani adulti di età compresa tra i 20 ei 30 anni.
Si stima che circa 2.500.000 persone soffrano di sclerosi multipla in tutto il mondo, mentre la cifra stimata per l'Europa è di 600.000 casi e per la Spagna di 47.000 casi.
I segni ei sintomi della sclerosi multipla sono ampiamente eterogenei tra i diversi casi e variano fondamentalmente a seconda delle aree colpite e della gravità.
I sintomi fisici più caratteristici della SM includono atassia, spasticità, dolore, affaticamento, stanchezza, neurite ottica, emiparesi, ecc..
Inoltre, tra le varie affezioni fisiche della SM possiamo anche osservare diverse alterazioni cognitive: deficit di attenzione, memoria, funzione esecutiva, ridotta velocità di elaborazione, ecc..
Come abbiamo sottolineato in precedenza, la sclerosi multipla è classificata nel gruppo delle malattie infiammatorie e demilinizzanti..
Le cause specifiche della sclerosi multipla non sono esattamente note, tuttavia si pensa che possa avere un'origine autoimmune, cioè che sia il sistema immunitario del paziente stesso ad attaccare le guaine mieliniche delle cellule nervose.
Nonostante ciò, l'ipotesi più ampiamente accettata è che la sclerosi multipla sia il risultato di diverse variabili come la predisposizione genetica e fattori ambientali che, nella stessa persona, darebbero origine ad un ampio spettro di alterazioni nella risposta immunitaria, che a sua volta sarebbe il causando infiammazione presente nelle lesioni della SM.
La diagnosi di sclerosi multipla viene effettuata attraverso la considerazione di diversi criteri clinici (presenza di segni e sintomi), esame neurologico e diversi test complementari come le immagini di risonanza magnetica.
Sebbene esista un trattamento per la sclerosi multipla, principalmente sintomatica, una cura per questa patologia demielinizzante non è stata attualmente identificata.
Gli interventi terapeutici sono principalmente finalizzati a:
L'encefalomielite acuta disseminata (ADE) è una patologia neurologica in cui diversi episodi infiammatori nel cervello e nel midollo spinale causano gravi danni al rivestimento mielinico delle fibre nervose..
L'encefalomielite acuta disseminata è una patologia che può colpire chiunque, tuttavia, è molto più diffusa nella popolazione pediatrica.
L'età di presentazione più frequente è compresa tra i 5 e gli 8 anni e colpisce allo stesso modo entrambi i sessi..
Il decorso clinico è a rapida insorgenza ed è caratterizzato dalla presentazione di sintomi simili a quelli dell'encefalite: febbre, cefalea, stanchezza, nausea, convulsioni e in alcuni casi gravi, coma.
D'altra parte, le lesioni ai tessuti nervosi possono anche causare un'ampia varietà di sintomi neurologici: debolezza muscolare, paralisi, deficit visivi, ecc..
In generale, l'encefalomielite acuta disseminata è il risultato di un processo infettivo. In circa il 50-75% dei casi, la malattia è preceduta da un'infezione virale o batterica..
Normalmente, l'encefalomielite trasversa acuta compare circa 7-14 giorni dopo un'infezione che colpisce il tratto respiratorio superiore e si presenta con tosse o mal di gola..
In altre occasioni, questa patologia si verifica dopo la vaccinazione (parotite, morbillo o rosolia) o dopo una reazione autoimmune, sebbene sia meno frequente.
La diagnosi di encefalomielite acuta disseminata viene effettuata sulla base dell'identificazione dei sintomi clinici caratteristici, dell'analisi dettagliata della storia clinica e dell'utilizzo di alcune tecniche diagnostiche quali la risonanza magnetica per immagini, esami immunologici e test metabolici..
Per il trattamento dell'encefalomielite acuta disseminata vengono spesso utilizzati farmaci antinfiammatori per ridurre l'infiammazione delle aree cerebrali.
In generale, le persone colpite tendono a rispondere bene ai corticosteroidi per via endovenosa come il meltiprednisolone.
La neuromielite ottica (NMO) o malattia di Devic, è una patologia demielinizzante che colpisce il sistema nervoso centrale.
In particolare, la neuromielite ottica causa una perdita di mielina nei nervi ottici e nel midollo spinale..
La neuromielite ottica è una condizione medica rara, la sua prevalenza è stimata in circa 1-2 casi ogni 100.000 abitanti..
Per quanto riguarda la sua distribuzione per sesso ed età, è più frequente nelle donne che negli uomini con un rapporto di 9: 1 e l'età caratteristica di presentazione è di circa 39 anni..
Le persone affette da neuromielite ottica di solito presentano alcuni o più dei seguenti segni e sintomi: dolore agli occhi, perdita della vista, debolezza muscolare, intorpidimento, paralisi alle estremità, disturbi sensoriali, ecc..
Inoltre, possono comparire anche sintomi correlati alla spasticità muscolare e alla perdita del controllo dello sfintere.
La causa della neuromielite ottica è sconosciuta, tuttavia, ci sono casi in cui il decorso clinico si verifica dopo aver sofferto di un'infezione o di una malattia autoimmune.
In molti casi viene diagnosticata come parte dei sintomi clinici caratteristici della sclerosi multipla (SM).
Oltre all'esame clinico, è usuale utilizzare la risonanza magnetica per la rilevazione di danni ai nervi o l'analisi del liquido cerebrospinale, test delle bande oligoclonali o esami del sangue. .
Non esiste una cura per la neuromielite ottica, tuttavia esistono terapie farmacologiche per il trattamento di riacutizzazioni o attacchi sintomatici..
Generalmente, i pazienti vengono trattati con farmaci immunosoppressori. È anche possibile utilizzare plasmaferesi o plasmaferesi in persone che non rispondono al trattamento abituale..
Nei casi in cui le disabilità fisiche siano significative, sarà essenziale l'uso di strategie terapeutiche combinate: fisioterapia, terapia occupazionale, riabilitazione neuropsicologica, ecc..
La mielite trasversa è una patologia causata da un'infiammazione di diverse aree del midollo spinale.
Le riacutizzazioni o gli attacchi infiammatori possono causare danni significativi alla mielina delle fibre nervose spinali, ferendola o addirittura distruggendola..
La mielite trasversa è una malattia che chiunque nella popolazione generale può soffrire, tuttavia c'è un picco di prevalenza tra 10 e 19 anni e tra 30 e 39 anni.
Sebbene ci siano pochi dati sulla prevalenza e sui tassi di incidenza della mielite trasversa, alcuni studi stimano che circa 1.400 nuovi casi si verificano ogni anno negli Stati Uniti..
I sintomi più comuni della mielite trasversa includono:
Le cause specifiche della mielite trasversa non sono ancora completamente comprese. I rapporti clinici indicano che in molti casi l'infiammazione spinale è il prodotto di processi infettivi primari, reazioni immunologiche o flusso sanguigno midollare ridotto..
Inoltre, la mielite trasversa può anche apparire secondaria ad altri processi patologici come la sifilide, la parotite, la malattia di Lyme o la vaccinazione contro la varicella e / o la rabbia..
La diagnosi di mielite trasversa è simile a quella di altre malattie demielinizzanti.
Oltre all'osservazione clinica e all'esame dell'anamnesi, sono essenziali l'esame neurologico e l'utilizzo di vari test diagnostici (risonanza magnetica per immagini, tomografia computerizzata, mielogrammi, esami del sangue, puntura lombare, ecc.)..
Il trattamento della mielite trasversa è fondamentalmente farmacologico. Alcuni degli interventi più comuni includono: steroidi per via endovenosa, plasmaferesi, farmaci antivirali, ecc..
Tra gli interventi non farmacologici, invece, spiccano la terapia fisica e occupazionale e la psicoterapia..
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