Il termine Kwashiorkor È usato per definire un tipo grave di malnutrizione proteico-calorica nei bambini. È un problema di salute pubblica comune nei paesi poveri, a cui è associato un alto tasso di morbilità e mortalità. È anche nota come sindrome differenziale multipla infantile o malnutrizione edematosa.
Il suo nome deriva da una parola ghanese, in particolare dalla lingua Kwa, che significa "il bambino sfollato". Si riferisce ai bambini più grandi che smettono di essere allattati al seno quando nascono i loro fratelli. La loro dieta è solitamente sostituita da amidi vegetali ad alto contenuto di carboidrati ma pochissime proteine..
La malnutrizione primaria è generalmente causata dalla concomitanza di vari fattori ambientali e organici. Tuttavia, anche con i molteplici studi sull'argomento che sono stati effettuati, la sua eziologia fondamentale non è chiara. I fenomeni fisiopatologici che si verificano durante questa condizione hanno origine anche intrauterina e pre-orale..
I sintomi del paziente con Kwashiorkor sono molto drammatici e fioriti. Hanno alterazioni in molti sistemi corporei, il che rende questi bambini un compendio ambulante di patologia pediatrica. Fortunatamente, quando il trattamento appropriato viene istituito in tempo, la risposta è generalmente soddisfacente e rapida..
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I segni ei sintomi di Kwashiorkor sono molto diversi nella loro presentazione e gravità. Praticamente tutti gli organi dell'economia sono interessati, alcuni più di altri e con un diverso ordine di apparizione. I più importanti sono descritti di seguito:
Tra i primi cambiamenti che i bambini con Kwashiorkor presentano ci sono i cambiamenti nel colore della pelle e dei capelli.
La pelle presenta zone di ipo o iperpigmentazione irregolare, diventando anche spessa, squamosa e secca. Può esserci acrocianosi distale nelle mani e nei piedi, associata a malattia vascolare periferica.
I capelli diventano fragili e sottili, secchi al tatto e fragili e macchie di alopecia possono essere sparse sul cuoio capelluto. Una delle caratteristiche più evidenti della malnutrizione è il progressivo scolorimento del pelo, dalla radice alla punta, noto come segno della bandiera..
Le carenze vitaminiche provocano importanti manifestazioni cliniche a livello della mucosa: la carenza di vitamina B provoca gravi lesioni alla bocca e alle labbra; la xeroftalmia può essere riscontrata a causa della carenza di vitamina A, accompagnata da ulcere corneali; e depositi granulosi e cheratomalacia intorno alle aperture naturali del corpo non sono insoliti.
Nel Kwashiorkor c'è sempre un compromesso nelle dimensioni e nel peso del bambino. Sebbene questi siano alcuni dei primi segni, il peso e la magrezza sono occasionalmente nascosti dal caratteristico edema della malattia. L'altezza dei pazienti malnutriti può essere fino all'80% inferiore al livello previsto per la loro età.
L'aumento del volume, soprattutto nell'addome, nelle caviglie e nei piedi, è un classico segno di Kwashiorkor. Questo accumulo di liquidi inizia nelle zone dei pendii per gravità e può diffondersi fino alla parete, producendo il tipico segno di "faccia di luna piena". L'edema agli arti inferiori è simmetrico, indolore, freddo e lascia la vaiolatura con la digitopressione.
La diarrea è frequente. Le feci possono essere sciolte, con resti di cibo che non sono stati digeriti o liquidi e puzzolenti.
Il sangue nei movimenti intestinali indica gravi danni intestinali. Un'altra caratteristica comune in questi pazienti è l'infiltrazione di grasso nel fegato con epatomegalia palpabile.
La maggior parte dei casi presenta un certo grado di anemia, che è previsto in qualsiasi sindrome da carenza. Più lungo è il tempo di evoluzione, più pronunciata sarà l'anemia.
Ciò si traduce in presenza di tachicardia compensatoria e cardiomegalia, nonché ritmi cardiaci anormali, soffi all'auscultazione e sincope..
Il comportamento del bambino varia dall'apatia abituale all'irritabilità occasionale. Appare assente, con uno sguardo fisso e smarrito, spesso immobile e, paradossalmente, inappetente.
Il sistema immunitario indebolito porta a malattie infettive sempre più gravi. Compaiono infezioni opportunistiche dovute a germi atipici, difficili da trattare.
I globuli bianchi non sono diminuiti in quantità, quindi si sospetta che l'immunodeficienza sia di origine umorale piuttosto che cellulare.
Le carie sono frequenti e gravi. La perdita precoce dei denti è comune e drammatica.
Problemi di ossificazione possono portare a malformazioni agli arti superiori e inferiori, con tendenza a fratture patologiche. Il rosario o la collana traballante è una dolorosa scoperta nei giovani e negli adulti che sono sopravvissuti al Kwashiorkor durante l'infanzia..
Il Kwashiorkor è un tipo grave di malnutrizione. La sua causa più importante è la mancanza di energia dovuta all'assunzione di cibi ipocalorici.
Attualmente, si ritiene che la mancanza di macronutrienti sia più importante della mancanza di micronutrienti nella genesi della malattia, così come la mancanza di energia più della mancanza di proteine.
Tuttavia, quasi tutti gli autori concordano sul fatto che l'origine di Kwashiorkor è multifattoriale. Alcuni degli elementi che giocano a favore delle carenze nutrizionali e della comparsa di una grave malnutrizione includono:
- Svezzamento precoce e inadeguato.
- Aumento della domanda calorica.
- Dieta squilibrata.
- Uso improprio di alimenti per lattanti.
- Tempi di alimentazione inadeguati.
- Infezioni.
- Prematurità.
Esistono attualmente altre due ipotesi sulla comparsa di Kwashiorkor: l'avvelenamento da aflatossine e la presenza di radicali liberi..
Sebbene entrambi siano interessanti e innovativi, nessuno dei due è stato in grado di testare, almeno individualmente, tutti i segni e sintomi che caratterizzano la malattia.
Una complessa serie di eventi fisiopatologici è innescata in individui con Kwashiorkor. Di seguito vengono discussi i meccanismi organici più importanti che contribuiscono alla comparsa dei segni e dei sintomi della malattia..
Nelle prime descrizioni della malattia, i bassi livelli di albumina sierica venivano accusati di edema, ma negli anni '80 si presumeva che questo non fosse corretto perché molti bambini gonfi mantenevano livelli normali di albumina. Tuttavia, gli ultimi studi recuperano la tesi che l'ipoalbuminemia sia la causa dell'edema.
L'albumina è una delle proteine del siero più importanti grazie ai suoi molteplici compiti e, per le sue dimensioni, è la principale sostenitrice della pressione oncotica intravascolare.
Poiché c'è una carenza di albumina, la pressione oncotica si perde all'interno dei vasi sanguigni, rendendo i loro pori più permeabili e favorendo lo stravaso dei componenti del sangue..
A causa della differenza di gradienti, il plasma esce dallo spazio intravascolare nell'interstizio, causando edema e ipovolemia. Questo fenomeno perpetua la condizione edematosa dovuta all'attivazione di fattori antidiuretici e al riassorbimento dei liquidi a livello renale, che ancora una volta fuoriescono nel flusso sanguigno. Un circolo vizioso.
Alcuni fattori intrinseci ed estrinseci possono contribuire allo sviluppo di Kwashiorkor. Da un punto di vista endogeno, un bambino che mangia meno cibo di quanto necessita per soddisfare il proprio fabbisogno calorico, ottiene energia inizialmente dal consumo di grasso corporeo, e poi dalla proteolisi muscolare.
La neoglicogenesi nel fegato è aumentata, c'è una perdita di grasso sottocutaneo e affaticamento muscolare. Ciò contribuisce al deficit di peso e altezza, nonché allo sviluppo di disturbi muscoloscheletrici e comportamentali. Inoltre, il coinvolgimento del fegato compromette la produzione di altre sostanze necessarie per la funzione gastrointestinale.
Questo scenario porta a vari cambiamenti metabolici necessari per mantenere il funzionamento del corpo.
Quando la dieta non copre il fabbisogno proteico e il consumo di carboidrati è elevato, si verificano edema, mancanza di pigmentazione della pelle e dei tegumenti e infine anemia e immunodeficienza.
La gestione del paziente gravemente malnutrito deve essere multidisciplinare e continua. Se fatto correttamente, la percentuale di successo è schiacciante. I bambini rispondono molto bene quando la terapia viene iniziata in tempo e seguendo correttamente tutti i passaggi.
L'OMS propone una gestione in tre fasi. La prima, e la più complessa, va fatta con il paziente ricoverato e seguendo una serie di passaggi ben precisi. Gli altri due vengono effettuati in regime ambulatoriale. L'intervento si applica come segue:
Corrisponde ai primi giorni di trattamento, che di solito rappresentano i più critici per la salute del paziente. Nella sua applicazione devono essere seguiti 10 passaggi fondamentali:
Qualsiasi valore di glucosio nel sangue inferiore a 54 mg / dL deve essere trattato con soluzioni di destrosio altamente concentrate (minimo 10%). Al raggiungimento di livelli di glucosio nel sangue superiori a 70 mg / dL, è indicata l'idratazione del glucosio di mantenimento.
Se il paziente ha temperature inferiori a 35 ºC, l'alimentazione e l'idratazione devono essere avviate immediatamente. Dovrebbe essere completamente coperto e utilizzare coperte termiche se necessario. Evita borse o bottiglie con acqua calda, poiché possono causare ustioni.
Soluzioni speciali dovrebbero essere utilizzate per i bambini malnutriti o suoneria lattata se il primo non è disponibile. Adattare la gestione in base ai protocolli locali di reidratazione orale o parenterale.
Bisogna essere molto cauti con il sodio sierico perché correggerlo in eccesso può essere letale. Potassio e magnesio sono gli altri elettroliti più alterati e la loro correzione può essere effettuata per via orale o endovenosa. I valori normali possono richiedere fino a due settimane per essere raggiunti.
Le infezioni attive devono essere gestite con antibiotici ad ampio spettro. Ricorda sempre che i bambini malnutriti potrebbero non avere febbre o alterazioni nei test di laboratorio anche con gravi malattie infettive.
Molti autori raccomandano l'uso del metronidazolo per sradicare batteri e parassiti gastrointestinali e promuovere il recupero della mucosa locale. Una volta che il bambino è in condizioni migliori, deve essere avviato o completato il normale programma di vaccinazione..
Con la dieta dovrebbero essere somministrati integratori vitaminici e minerali. La terapia con ferro deve essere iniziata quando il bambino mangia normalmente e ha guadagnato peso a scapito di grasso e muscoli, non a causa dell'edema.
È di vitale importanza iniziare a nutrire il bambino non appena entra nel centro di cura. La quantità di proteine e calorie necessarie per il suo normale sviluppo deve essere rigorosamente rispettata. L'alimentazione orale dovrebbe essere incoraggiata con assunzioni piccole ma frequenti.
Una volta che il bambino tollera adeguatamente l'alimentazione, deve essere avviato un regime di recupero del peso. Questo di solito richiede una settimana e continua nella fase di riabilitazione e follow-up..
In questi pazienti ci sarà sempre un compromesso di sviluppo mentale, comportamentale e affettivo. Avranno bisogno di un ambiente felice e cordiale, con persone che dimostrino loro cura e affetto, coinvolgendo i genitori se presenti.
Quando circa il 90% del peso corporeo normale è già stato recuperato, ci si trova in presenza di un bambino guarito fisicamente. Le dimensioni possono richiedere più tempo per migliorare e talvolta possono essere irrecuperabili. L'alimentazione e il sostegno emotivo dovrebbero continuare a casa.
Questa fase è principalmente nutritiva e si svolge a casa o dove soggiornerà il bambino. Il supporto affettivo ed emotivo dovrebbe essere aumentato, con la partecipazione della famiglia e dei facilitatori.
La sindrome da rialimentazione è una possibilità in questa fase, quindi è necessario evitare un aumento improvviso del cibo.
Dopo la dimissione, deve essere mantenuta la sorveglianza permanente del bambino e del suo ambiente. Le ricadute sono frequenti e molto traumatiche. L'adeguato sviluppo fisico, intellettuale, emotivo e mentale del bambino deve essere garantito, progressivamente, fino al raggiungimento della normalità.
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