Conosciamo tutti la fiaba della bella addormentata. La storia parla di una piccola principessa di un regno lontano, chiamata Aurora. Lo stesso giorno in cui la ragazza viene al mondo, viene stregata da una terribile maledizione da una fata malvagia, per vendetta per non essere stata invitata alla celebrazione della sua nascita. L'incantesimo era che il giorno in cui la principessa raggiungeva i quindici anni, si sarebbe pungita il dito con l'ago di un filatoio e sarebbe morta. Una fata gentile, presente alla festa, trasforma il crudele incantesimo con i suoi poteri e, invece di morire, l'adolescente rimarrà addormentata per cento anni fino a quando un principe azzurro verrà a salvarla nel suo castello e con un bacio la risveglierà.
Nel caso che qui ci interessa, il paziente che soffre di questa sindrome non si punge con un filatoio e non ci sono fate né bei principi salvatori. La similitudine con questa fantastica storia è che qualcuno che soffre di Kleine-Levin soffre di periodi prolungati di sonno notturno, quindi questo gruppo di sintomi è noto anche in letteratura come la sindrome della Bella Addormentata..
Come abbiamo già avanzato nell'introduzione a questo articolo, la manifestazione più significativa di questo quadro clinico è l'ipersonnia, che si presenta con un decorso recidivante. I sintomi di solito compaiono per la prima volta all'improvviso e compaiono periodicamente per diversi giorni o addirittura settimane, con la consueta presenza di vari periodi sintomatici più volte all'anno. In altre occasioni, la persona colpita può trascorrere lunghi periodi di mesi o anni completamente libera da ogni traccia della malattia fino alla comparsa di una nuova crisi.
Quando questo quadro clinico si manifesta, il paziente può dormire tra le 18 e le 20 ore circa, seguite da periodi di "lucidità" della durata di poche ore in cui la persona è in grado di svolgere solo funzioni basilari come mangiare o andare in bagno. Durante questo periodo tendono a soffrire di disorientamento, irritazione e confusione, motivo per cui non sono in grado di svolgere normalmente le attività socioprofessionali, come studiare o andare al lavoro. Dopo questo breve intervallo di "lucidità", il soggetto rientra in un lungo periodo di sonno..
Accompagnando questa ipersonnia, ci sono anche segni di disinibizione comportamentale; come ipersessualità indiscriminata, iperfagia (alimentazione eccessiva e compulsiva, a volte attraverso abbuffate) con conseguente aumento di peso, irritabilità che può portare a comportamenti ostili e aggressivi e altri sintomi come instabilità emotiva, difficoltà di pensiero, disorientamento spazio-temporale, amnesia, e anche manifestazioni dello spettro psicotico come le allucinazioni.
Una volta che le crisi sono finite, sia il comportamento che le funzioni mentali tornano alla normalità. È abbastanza comune che, dopo l'episodio, il paziente abbia un'amnesia e non ricordi nulla di quanto accaduto.
Il soggetto può presentare lunghi periodi; settimane, mesi o persino anni, completamente privi di sintomi. Quando sei in questo periodo asintomatico, puoi vivere una vita del tutto normale e non soffrire di alcun disturbo del sonno, o qualsiasi altro disturbo fisico o di personalità.
La sindrome di solito si manifesta principalmente negli adolescenti ed è tre volte più comune negli uomini che nelle donne. La condizione di solito inizia nell'adolescenza e di solito scompare, nella maggior parte dei casi, spontaneamente all'età di 30 o 40 anni..
Lo studio dei sintomi di questa sindrome ha permesso di mettere in relazione questa patologia con il sistema limbico, per l'intera componente emotiva e disinibitoria del disturbo, e più precisamente con disfunzioni ipotalamiche, poiché quest'area del cervello è una delle principali in responsabile delle funzioni di base come il sonno e l'appetito. Altre ipotesi indicano una disregolazione nel metabolismo dei neurotrasmettitori come la serotonina o fenomeni autoimmuni.
Sebbene l'eziologia esatta della malattia sia ancora sconosciuta, in alcuni casi è stato osservato che è stata preceduta da febbre, tensione o esposizione eccessiva alla luce solare..
Ad oggi, non esiste un trattamento che curi questa malattia. Dal campo della psichiatria si consiglia solitamente la prescrizione di psicostimolanti quali anfetamine, metilfenidato e modafinil con l'intento di ridurre l'intensità e la durata degli episodi di ipersonnia. Sebbene come abbiamo commentato, a causa della loro imprevedibilità, non possono essere evitati.
Vale la pena notare che, in alcuni studi controllati, un numero significativo di pazienti ha risposto in modo soddisfacente ai sali di litio..
Il supporto psicologico, aggiunto al trattamento farmacologico in modo coadiuvante, è conveniente per fornire al paziente uno spazio in cui possa conoscere le caratteristiche specifiche della sua patologia e dove possa anche sviluppare strategie per la gestione dei sintomi secondari associati a la sindrome..
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