Per capire il concetto di degenerazione ialina dobbiamo prima sapere qual è la sostanza fondamentale. La matrice extracellulare o sostanza fondamentale è l'elemento base da cui si genera un certo tipo di organo o tessuto. Nonostante la sua mancanza di "vita" propria, è influenzato da tutto ciò che altera la cellula stessa.
Questa sostanza fondamentale fornisce l'ambiente ideale per la cellula per il suo normale funzionamento. Alcuni ricercatori ritengono che questa matrice provenga dalla stessa cellula, che prepara al meglio l'ambiente circostante, non solo per funzionare meglio ma per favorirne la moltiplicazione e lo sviluppo..
Anche la matrice extracellulare può essere alterata. Diverse sono le malattie che colpiscono la sostanza fondamentale, che sono anche considerate patologie cellulari.
Tra le più note di queste condizioni ci sono l'amiloidosi, la degenerazione fibrinoide, la degenerazione mixoide e l'argomento attuale, degenerazione ialina.
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La parte ialina della sostanza fondamentale rappresenta il suo continente. Il suo nome deriva dal latino Hyalus che significa vetro, per l'aspetto vetroso e omogeneo che hanno i dintorni della cellula. La composizione della sostanza ialina è fondamentalmente acqua e proteine, sebbene abbia piccole quantità di ioni e glicani.
Concettualmente, la degenerazione ialina è un danno alla sostanza ialina extracellulare. Le strutture più colpite da questo fenomeno sono le fibre reticolari, le fibre di collagene e le membrane basali. Questi sono distribuiti in tutto il corpo, quindi la degenerazione ialina può alterare qualsiasi organo o tessuto.
Non tutti i processi di degenerazione ialina sono considerati patologici. L'atresia dei follicoli ovarici e del corpo luteo, che si manifesta quando l'ovulo non è fecondato, sono considerati eventi normali e necessari nella fisiologia sessuale femminile. Qualcosa di simile si verifica con la degradazione del tessuto cicatriziale e alcune infiammazioni.
La degenerazione ialina esiste in più tessuti, ma è classificata in due grandi categorie, vale a dire:
È il più comune e studiato. Si manifesta dopo processi infiammatori che interessano le sierose, durante la fase in cui è organizzata la fibrina.
È comune nelle malattie autoimmuni e reumatologiche e dopo traumi o lesioni. Questo tipo è anche quello che caratterizza la suddetta normale involuzione del corpo luteo..
Gli esempi più noti di degenerazione ialina del tessuto connettivo a livello viscerale sono le lesioni nella sierosa della milza e nella pleura intorno ai polmoni amianto.
Su queste superfici si formano placche lisce, biancastre, omogenee, molto sottili ma sode. Nella letteratura medica è descritto come pleura di porcellana o milza caramellata.
Quando la degenerazione ialina colpisce le fibre di collagene, la cartilagine viene danneggiata e si verifica l'ossificazione della cartilagine. Questo fenomeno si verifica frequentemente nei menischi delle ginocchia ed è un motivo comune per la consultazione in traumatologia. Il danno alla membrana basale colpisce i reni, i testicoli e i bronchi.
La degenerazione del reticolo ialino può influenzare l'occhio. Sebbene sia una rara entità patologica, la degenerazione di Salzmann, nota anche come cheratopatia da goccioline climatiche o degenerazione sferoidale della cornea, sembra avere origine nella degenerazione ialina delle fibre corneali, causando opacità e disturbi visivi..
La degenerazione ialina delle arterie e delle arteriole è una condizione nota da più di un secolo. È necessario ricordare che questi vasi sanguigni che trasportano sangue ossigenato hanno un'importante parete muscolare. Nell'intima, uno degli strati della parete vascolare e tra le fibre muscolari, si depositano resti di proteine plasmatiche.
La precipitazione dei detriti proteici a questi livelli provoca l'ispessimento della parete vascolare e l'atrofia delle fibre muscolari. Osservati al microscopio, questi vasi mostrano un caratteristico anello ispessente con un diametro luminale molto stretto e assenza di nuclei nelle loro cellule..
La degenerazione vascolare ialina è comune negli anziani, nei diabetici e nei nefropati, specialmente quelli con ipertensione grave e difficile da gestire.
Alcuni autori affermano infatti che la degenerazione vascolare ialina è una delle tante cause di microangiopatia e nefropatia tipiche del diabete.
Arrivare alla diagnosi di una qualsiasi alterazione della sostanza fondamentale, soprattutto della degenerazione ialina, non è per niente facile.
In effetti, è una diagnosi pratica. Viene spesso confuso con malattie da accumulo come la sarcoidosi e l'amiloidosi stessa, o con artrite reumatoide, lupus, infezioni e persino cancro.
In caso di dubbio, la diagnosi definitiva sarà data da studi istologici. La differenza fondamentale sta nella colorazione del tessuto e delle zone danneggiate. Il tessuto ialino degenerato si colorerà sempre di eosinofilo con ematossilina-eosina o rosso se si usa Van Gieson.
La valutazione del tessuto mostra una certa indennità della cellula ma con lesioni circostanti. Ciò non significa che la cellula osservata non presenti danni, ma che si trovi prevalentemente alla periferia di essa. Nella degenerazione ialina ci sarà sempre la presenza di bande extracellulari omogenee o placche di contenuto proteico.
La degenerazione ialina è una condizione fisiopatologica che può alterare più organi e tessuti. A seconda del sistema interessato e dei sintomi, verranno decise le strategie diagnostiche e terapeutiche corrispondenti. Ma la degenerazione ialina non ha un trattamento proprio o specifico. La gestione sarà decisa in base alla clinica.
I danni alle articolazioni e agli occhi possono essere risolti con un intervento chirurgico. Poiché le ginocchia sono le più colpite dalla degenerazione delle fibre di collagene, le artroscopie vengono eseguite frequentemente. La chirurgia oculare per rimuovere l'opacità è semplice e veloce. In entrambi i casi c'è un alto rischio di recidiva.
La milza caramellata è molto fragile e può rompersi al contatto. La splenectomia è di scelta se c'è il rischio di eruzione splenica. Anche la pleura dell'asbestosi può richiedere un intervento chirurgico, sebbene inizialmente sia preferibile il trattamento medico steroideo. Nella patologia genitale, maschile o femminile, la scelta è la chirurgia.
L'insufficienza renale mediata dalla degenerazione vascolare ialina, soprattutto nei diabetici, è irreversibile. Questi tipi di pazienti vengono trattati inizialmente con farmaci antipertensivi e diuretici, ma di solito finiscono in emodialisi o trapianto di rene..
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