Il malattia viola, Conosciuta anche come porpora trombocitopenica idiopatica, è una patologia di origine autoimmune caratterizzata dalla presenza di un'alterazione piastrinica. Di solito è classificato tra i disturbi ematologici.
È definito clinicamente dalla presenza di episodi di sanguinamento mucoso e cutaneo, menorragia, sanguinamento persistente dovuto a traumi, petecchie, porpora, lividi, gengivorragia, ecchimosi, ecc..
L'origine della porpora trombocitopenica si trova in un processo autoimmune che genera vari anticorpi contro le piastrine e la loro produzione a livello midollare. Dato il sospetto clinico, è fondamentale eseguire vari esami di laboratorio per confermare la diagnosi: emogramma, analisi della coagulazione del sangue, biopsia tissutale, aspirazione del midollo osseo, ecc..
Attualmente esistono vari approcci terapeutici per il trattamento della malattia della porpora: scambi plasmatici, somministrazione di glucocorticoidi, agenti antipiastrinici, splenectomia, ecc..
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La porpora trombocitopenica idiopatica fu inizialmente descritta dallo specialista medico tedesco Paul Gottlieb Werlhof nell'anno 1735. A causa di ciò, nei momenti iniziali era nota come malattia di Werlhof..
Successivamente, Paul Kznelson nel 1916 pubblicò il primo rapporto in cui si riferiva a un approccio terapeutico di successo per la porpora trombocitopenica, splenectomia..
Già nel 1951 un gruppo di ricercatori formato da Willaim, Harrington e Holigsworth associava le caratteristiche di questa patologia a un disturbo di origine autoimmune..
La porpora trombocitopenica idopatica è una malattia autoimmune caratterizzata dalla presenza di penia piastrinica e che di solito compare durante l'adolescenza. È una patologia il cui decorso clinico di base porta allo sviluppo di contusioni e contusioni, sanguinamento improvviso o eccessivo, tra gli altri segni.
A un livello specifico, questa patologia è definita come un tipo di trombocitopenia, cioè una diminuzione anormale e patologica dei livelli delle piastrine nel sangue..
Le piastrine sono cellule che fanno parte del nostro materiale sanguigno. La sua funzione essenziale è la formazione di coaguli e la riparazione dei vasi sanguigni feriti e / o danneggiati..
Queste cellule sono specializzate nel mantenere la struttura e l'integrità dei vasi sanguigni nel nostro corpo e, inoltre, aiutano a prevenire e controllare il sanguinamento attraverso l'accelerazione della coagulazione..
In condizioni ottimali, si prevede di avere livelli piastrinici compresi tra 150.000 e 400.000 / mc. Tuttavia, meno di 150.000 possono portare a complicazioni mediche significative legate al sanguinamento e alla coagulazione del sangue..
La trombocitopenia o la trombocitopenia possono comparire a causa di vari fattori:
Nel caso della porpora trombocitopenica idiopatica, l'assenza di piastrine è associata allo sviluppo di processi autoimmuni patologici.
Le analisi statistiche indicano che la porpora trombocitopenica ha un'incidenza di 1 caso ogni 25.600-50.000 abitanti nella popolazione generale ogni anno.
Negli Stati Uniti, l'incidenza di questa patologia è di solito intorno ai 3,3 casi ogni 100.000 abitanti in età adulta ogni anno. Da parte sua, la prevalenza raggiunge i 9,5 casi ogni 100.000 persone.
Può colpire chiunque, sebbene abbia un rapporto di prevalenza di 1,3; 1, essendo più frequente nel sesso femminile. Questa malattia può anche manifestarsi in qualsiasi fascia di età, tuttavia è più comune che le sue manifestazioni iniziali compaiano durante l'infanzia..
Circa il 40% dei casi diagnosticati corrisponde a pazienti di età inferiore a 10 anni. La prevalenza è molto alta nella fascia di età dai 2 ai 4 anni.
Nella popolazione pediatrica, la porpora trombocitopenica ha un'incidenza annuale di circa 5,3 casi ogni 100.000 bambini. Nel caso dei maschi sono stati individuati due picchi di età. Colpisce soprattutto i minori di 18 anni e gli anziani.
La porpora trombocitopenica è una patologia principalmente correlata a manifestazioni cliniche di natura emorragica.
Sebbene in alcuni casi bassi livelli piastrinici si presentino come una condizione medica asintomatica, alcuni dei segni e dei sintomi più associati alla porpora trombocitopenica idiopatica includono:
Il sanguinamento ricorrente e spontaneo è uno dei segni cardinali di questa patologia.
Le persone con porpora trombocitopenica idiopatica sono a serio rischio di sanguinamento spontaneo e lividi. Sebbene possa apparire in qualsiasi area, questo sintomo è più associato al sanguinamento dalle gengive o dal naso.
Il materiale sanguigno può anche essere visto nei rifiuti, come l'urina.
Nei casi più gravi in cui la conta piastrinica è minima, le persone colpite sono a rischio di emorragie fatali (emorragie gastrointestinali, interne, intracraniche, ecc.).
In campo medico, ecchimosi è il termine che viene solitamente utilizzato per indicare la presenza di contusioni, comunemente noto come livido. Queste lesioni sono definite come un accumulo di materiale sanguigno a livello della pelle..
Le cause eziologiche del sanguinamento sottocutaneo sono ampiamente eterogenee: lesioni e traumi, disturbi immunitari, reazioni allergiche, trattamenti medici, invecchiamento cutaneo, ecc..
Possono assumere varie presentazioni o forme cliniche, da ematomi definiti e localizzati a grandi aree cutanee colpite.
Le petecchie sono un tipo di disturbo correlato al sanguinamento sottocutaneo. Visivamente, sono solitamente identificati come una macchia rossastra, simile al sangue. Di solito raggiungono un'estensione di pochi millimetri e in alcune occasioni di centimetri.
Il suo aspetto è dovuto alla fuoriuscita di una ridotta quantità di sangue da un capillare o vaso sanguigno situato sotto gli strati superficiali della pelle..
Questo tipo di reperto medico, insieme ad altri, sono solitamente indicatori di gravi patologie. Possono indicare una vasculite, una trombopenia, un processo infettivo, ecc..
È una malattia della pelle caratterizzata dalla comparsa di lesioni viola in diverse posizioni della pelle o nelle aree mucose del corpo..
Come i precedenti, sono dovuti a perdite di sangue sotto gli strati superficiali della pelle. Di solito ha un'estensione approssimativa di circa 4-10 mm.
Quando la porpora raggiunge un'ampiezza maggiore di 4 mm si chiamano petecchie e se supera il centimetro si parla di ecchimosi.
Questo termine è usato per riferirsi a episodi di sanguinamento che compaiono all'improvviso nelle gengive, a livello orale.
Sebbene sia solitamente una condizione medica molto frequente in quelle frequenti nei servizi di pronto soccorso, in alcune occasioni può essere correlata a patologie gravi, come i carcinomi.
Anche le anomalie della coagulazione del sangue e gli episodi di sanguinamento possono interrompere i cicli mestruali. Nelle donne affette da porpora trombocitopenica idiopatica è possibile osservare periodi mestruali definiti da sanguinamento abbondante e / o di lunga durata.
È una patologia che richiede cure e intervento medico in quanto può causare varie complicazioni come anemia o episodi di dolore acuto.
L'epistassi è il termine medico usato per riferirsi al sangue dal naso.
Oltre ai segni e sintomi sopra descritti, possono comparire altre manifestazioni più gravi che mettono a rischio la sopravvivenza delle persone colpite..
I più comuni sono emorragie interne massicce o sanguinamento del sistema nervoso centrale..
Nella maggior parte delle persone colpite, la porpora trombocitopenica è associata a malattie autoimmuni che causano la distruzione delle piastrine.
Le indagini in corso non sono ancora state in grado di identificare la causa eziologica di questo processo immunitario, motivo per cui viene spesso definito disturbo idiopatico.
In altre persone, il decorso clinico della porpora da trombocitopenia può essere associato ad alcuni fattori di rischio:
A fronte di segni e sintomi clinici sospetti, è necessaria un'analisi della storia medica familiare e individuale e un esame clinico completo..
Saranno essenziali gli esami di laboratorio: emogramma, analisi della coagulazione del sangue, biopsia tissutale, aspirato spinale, ecc..
Gli approcci terapeutici più comuni nella porpora trombocitopenica includono:
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