Il Sindrome di Guillain Barre (GBS) è un processo autoimmune in cui il corpo crea anticorpi che attaccano i componenti dei nervi periferici (Peña et al., 2014). È una delle polineuropatie acquisite più comuni (KopyKo & Kowalski, 2014). Diversi studi dimostrano che è la prima causa di paralisi acuta estesa nei paesi sviluppati dall'eradicazione della poliomielite (Ritzenthaler et al., 2014).
Sembra che questa patologia sia il risultato di un processo mediato dal sistema immunitario che, in molte occasioni, si manifesta dopo un episodio di tipo infettivo causato da virus, e che colpisce essenzialmente i motoneuroni (Janeiro et al., 2010).
Questo tipo di sindrome è caratterizzato da una paralisi ascendente o debolezza flaccida che inizia negli arti inferiori ed è simmetrica e areflessica; può anche essere associato a sintomi sensoriali e alterazioni del sistema nervoso autonomo (Vázquez-López et al., 2012).
Essendo una patologia di tipo evolutivo o progressivo che può lasciare sequele, un esame approfondito e ripetuto è essenziale per confermare la diagnosi e controllare le possibili complicanze derivanti dallo sviluppo di insufficienza respiratoria acuta (Ritzenthaler et al.).
Indice articolo
La sindrome di Guillain-Barré (GBS) è considerata una malattia rara o rara. Nonostante i trattamenti intensivi, la sua mortalità varia dal 4% al 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).
Nei paesi occidentali la sua incidenza è stimata approssimativamente tra 0, 81 e 1,89 casi per 100.000 abitanti all'anno (Ritzenthaler et al., 2014)
I dati statistici mostrano che questa malattia può manifestarsi in qualsiasi fase della vita e colpisce uomini e donne in modo proporzionale (KopyKo & Kowalski, 20014).
Tuttavia, ci sono prove della più alta percentuale di malattia negli uomini, che sono 1,5 volte più inclini alle sue condizioni (Peña et al., 2014). Inoltre, sembra che il rischio di soffrire di sindrome di Guillain-Barré aumenti con l'età, aumentando la sua incidenza dopo 50 anni a 1,7-3,3 casi per 100.000 abitanti all'anno (Peña et al., 2014).
D'altra parte, nel caso dei bambini, la sua incidenza è stata stimata in 0,6-2,4 per 100.000 casi..
È una malattia progressiva che colpisce il sistema nervoso periferico che di solito presenta tre fasi o stadi: una fase di estensione, una fase di plateau e una fase di recupero (Ritzenthaler et al., 2014)
I primi sintomi o segni di questa patologia si manifestano con la presenza di diversi gradi di debolezza o paralisi, o di sensazioni di formicolio agli arti inferiori che si espanderà progressivamente verso le braccia e il busto (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
È probabile che i sintomi aumentino di gravità fino a quando arti e muscoli non diventano non funzionali e si verifica una grave paralisi. Questa paralisi può causare problemi significativi nel mantenimento della respirazione, della pressione sanguigna e del ritmo cardiaco, richiedendo anche la respirazione assistita (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
Normalmente, nelle prime due settimane dalla comparsa dei primi sintomi, si raggiunge solitamente una significativa debolezza. Nella terza settimana, circa il 90% dei pazienti si trova nella fase di maggiore debolezza (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
Così, nell'80% sono già presenti parestesie e processi dolorosi o areflessia, inoltre nell'80% l'areflessia è generalizzata, dando una perdita dell'andatura nel 75% dei pazienti. Inoltre, il 30% dei casi progredisce verso l'insufficienza cardiaca (Ritzenthaler et al., 2014)
Questo aumento dei sintomi è solitamente seguito da una fase di remissione che dura da 6 a 14 mesi (KopyKo & Kowalski, 20014).
In caso di riacquisizione motoria, la maggior parte degli individui non si riprende dai processi di paralisi fino a circa 6 mesi dopo. Inoltre, circa il 10% può avere sintomi residui fino a 3 anni dopo la risoluzione dell'episodio (Ritzenthaler et al., 2014)
D'altra parte, le ricadute di solito non si verificano frequentemente, che compaiono nel 2-5% dei casi. Sebbene possano verificarsi fluttuazioni dopo l'inizio del trattamento (Ritzenthaler et al., 2014).
La maggior parte dei pazienti guarisce, compresi i casi più gravi di sindrome di Guillain-Barré, sebbene alcuni continuino ad avere un certo grado di debolezza (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
Le cause esatte dei fattori che scatenano la sindrome di Guillain-Barré non sono note. Tuttavia, varie linee di ricerca propongono che diversi agenti infettivi o virali possono innescare una risposta immunitaria anormale (Janeiro et al., 2010).
In molti casi è considerata una sindrome postinfettiva. Una storia di infezioni dell'apparato digerente e respiratorio o di sindromi da Gripla è solitamente descritta nella storia clinica del paziente. I principali agenti scatenanti sono i batteri (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), virale (citomegalovirus, virus di Epstein-Barr) o virus dell'immunodeficienza umana (Ritzenthaler et al., 2014)
Tuttavia, è noto dai meccanismi fisiopatologici che il sistema immunitario del corpo inizia a distruggere le guaine mieliniche assonali dei nervi periferici..
L'affettazione dei nervi impedirà la trasmissione del segnale, quindi i muscoli inizieranno a perdere la loro capacità di risposta e inoltre, verranno ricevuti meno segnali sensoriali, rendendo difficile in molti casi percepire la consistenza, il calore, il dolore, ecc. (Istituto nazionale di disturbi neurologici e ictus, 2014).
I segni ei sintomi della sindrome possono essere abbastanza vari, quindi i medici potrebbero avere difficoltà a diagnosticare la sindrome di Guillain-Barré nelle sue fasi iniziali (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
Ad esempio, i medici valuteranno se i sintomi compaiono su entrambi i lati del corpo (più comune nella sindrome di Guillain-Barré) e la velocità con cui compaiono i sintomi (in altri disturbi, la debolezza muscolare può progredire nel corso di mesi anziché giorni o settimane) (Istituto nazionale di disturbi neurologici e ictus, 2014).
Pertanto, la diagnosi è principalmente clinica e vengono eseguiti test complementari per la diagnosi differenziale (Ritzenthaler et al., 2014). I seguenti test sono comunemente usati:
La maggior parte delle complicanze deriverà dalla presenza di paralisi muscolare e deficit di conduzione nervosa. Possono apparire (Ritzenthaler et al., 2014):
Oltre a queste complicazioni eminentemente mediche, dovremo considerare le possibili conseguenze neuropsicologiche.
È una malattia progressiva che colpisce fondamentalmente la mobilità dell'individuo, quindi soffrire un processo di paralisi progressiva avrà importanti ripercussioni sulla qualità della vita del paziente.
La limitazione dell'andatura, dei movimenti e persino della dipendenza dalla ventilazione assistita limiterà drasticamente le attività lavorative, quotidiane e anche personali del paziente. In generale, c'è anche una diminuzione delle interazioni sociali a causa di limitazioni funzionali.
L'impatto di tutti i sintomi può anche interferire con il normale funzionamento cognitivo, producendo difficoltà di concentrazione, attenzione, decisionalità o lievi alterazioni nei processi di memoria..
Il Istituto nazionale di disturbi neurologici e ictus (2014), evidenzia che una cura specifica per la sindrome di Guillain-Barré non è stata attualmente identificata. Tuttavia, esistono diversi interventi terapeutici volti a ridurre la gravità dei sintomi che si manifestano e a promuovere la velocità di guarigione in questi pazienti..
Il trattamento specifico della sindrome di Guillain-Barré si basa sulla plasmaferesi o immunoglobuline polivalenti. Tuttavia, il trattamento dovrebbe essere basato principalmente sulla prevenzione e sul trattamento sintomatico delle complicanze (Ritzenthaler et al., 2014)
Pertanto, ci sono diversi approcci nel trattamento delle diverse complicanze derivate dalla sofferenza della sindrome di Guillain-Barré (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014):
È un metodo in cui tutte le riserve di sangue nel corpo vengono estratte ed elaborate separando i globuli bianchi e rossi dal plasma sanguigno. Una volta rimosso il plasma, le cellule del sangue vengono reintrodotte nel paziente.
Sebbene i meccanismi esatti non siano noti, questi tipi di tecniche riducono la gravità e la durata dell'episodio della sindrome di Guillain-Barré..
In questo tipo di terapia, gli specialisti somministrano iniezioni endovenose di immunoglobuline; a piccole dosi il corpo utilizza questa proteina per attaccare gli organismi invasori.
L'uso di questi ormoni è stato testato anche per ridurre la gravità degli episodi, tuttavia sono stati identificati effetti dannosi sulla malattia..
In molti casi, la presenza di insufficienza respiratoria può richiedere l'uso di un respiratore, cardiofrequenzimetri e altri elementi per controllare e monitorare le funzioni del corpo..
Anche prima che inizi il recupero, gli assistenti sono istruiti a muovere manualmente gli arti per aiutare a mantenere i muscoli flessibili e forti..
La riabilitazione precoce e intensiva sembra essere efficace per il recupero motorio e la fatica residua. La fisioterapia respiratoria, con tecniche di eliminazione delle secrezioni, è di particolare interesse per prevenire l'accumulo di secrezioni bronchiali e superinfezioni polmonari (Ritzenthaler et al., 2014).
Quando il paziente inizia a riprendere il controllo delle estremità, inizia la terapia fisica con specialisti con l'obiettivo di recuperare le funzioni motorie e alleviare i sintomi derivati da parestesie e paralisi..
La sindrome di Guillain-Barré è una malattia rara che di solito ha una buona prognosi con un trattamento intensivo, con una mortalità stimata del 10%.
D'altra parte, anche la prognosi per il recupero motorio è favorevole. Tuttavia, entro un periodo di 5 anni, i pazienti possono mantenere sequele diverse come dolore, sintomi bulbari o disturbi enfinterici..
A causa del rischio di soffrire di insufficienza cardiaca, è un'emergenza medica che deve essere attentamente controllata per raggiungere la fase di recupero nel più breve tempo possibile..
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