I mitocondri sono organelli intracellulari caratteristici di tutte le cellule eucariotiche. Sono responsabili di una parte importante del metabolismo energetico cellulare e sono il sito principale della produzione di ATP nelle cellule con metabolismo aerobico..
Visti al microscopio, questi organelli hanno dimensioni simili a quelle di un batterio e condividono molte delle loro caratteristiche genetiche con i procarioti, come la presenza di un genoma circolare, ribosomi batterici e RNA di trasferimento simili a quelli di altri procarioti..
La teoria endosimbiotica propone che questi organelli siano nati nei progenitori eucariotici milioni di anni fa da cellule procariote che "parassitavano" gli eucarioti primitivi, dando loro la capacità di vivere nell'aerobiosi e di utilizzare l'ossigeno per produrre energia, ricevendo in cambio riparo..
Poiché il loro genoma doveva essere ridotto, la formazione di questi organelli è diventata in larga misura dipendente dall'importazione di proteine sintetizzate nel citosol da geni codificati nel nucleo, anche da fosfolipidi e altri metaboliti, a cui sono stati adattati macchinario di trasporto complesso.
Oggi è noto che i mitocondri funzionano come le "fonti di energia" di tutte le cellule eucariotiche aerobiche e che in esse avviene il ciclo di Krebs, sintesi di pirimidine, amminoacidi e alcuni fosfolipidi. Al suo interno avviene anche l'ossidazione degli acidi grassi, da cui si ottengono grandi quantità di ATP..
Come in tutti gli organismi cellulari, il DNA mitocondriale è soggetto a mutazioni, con conseguenti disfunzioni mitocondriali che portano a disturbi neurodegenerativi, cardiomiopatie, sindromi metaboliche, cancro, sordità, cecità e altre patologie.
I mitocondri sono organelli citosolici abbastanza grandi, la loro dimensione supera quella del nucleo, dei vacuoli e dei cloroplasti di molte cellule; il suo volume può rappresentare fino al 25% del volume totale della cella. Hanno una caratteristica forma a forma di verme o salsiccia e possono essere lunghi diversi micrometri..
Sono organelli circondati da una doppia membrana che hanno un proprio genoma, cioè al suo interno c'è una molecola di DNA estranea (diversa) al DNA contenuto nel nucleo cellulare. Hanno anche RNA ribosomiale e RNA di trasferimento propri..
Nonostante quanto sopra, dipendono da geni nucleari per la produzione della maggior parte delle loro proteine, che sono specificamente contrassegnate durante la loro traduzione nel citosol per essere trasportate ai mitocondri..
I mitocondri si dividono e si moltiplicano indipendentemente dalle cellule; la loro divisione avviene per mitosi, che si traduce nella formazione di una copia più o meno esatta di ciascuno. In altre parole, quando questi organelli si dividono, lo fanno "dividendosi a metà".
Il numero di mitocondri nelle cellule eucariotiche dipende fortemente dal tipo di cellula e dalla sua funzione; cioè, nello stesso tessuto di un organismo multicellulare, alcune cellule possono avere un numero maggiore di mitocondri rispetto ad altre. Un esempio di questo sono le cellule del muscolo cardiaco, che hanno un numero abbondante di mitocondri.
I mitocondri sono organelli essenziali per le cellule aerobiche. Queste funzionano nell'integrazione del metabolismo intermedio in diverse vie metaboliche, tra le quali spicca la fosforilazione ossidativa per la produzione di ATP nelle cellule..
Al suo interno avviene l'ossidazione degli acidi grassi, il ciclo di Krebs o degli acidi tricarbossilici, il ciclo dell'urea, la chetogenesi e la gluconeogenesi. I mitocondri svolgono anche un ruolo nella sintesi delle pirimidine e di alcuni fosfolipidi.
Sono inoltre coinvolti, in parte, nel metabolismo di aminoacidi e lipidi, nella sintesi del gruppo eme, nell'omeostasi del calcio e nei processi di morte cellulare programmata o apoptosi.
La glicolisi, il processo di ossidazione del glucosio per estrarre energia da esso sotto forma di ATP, si verifica nel compartimento citosolico. Nelle cellule con metabolismo aerobico, piruvato (il prodotto finale della via glicolitica di per sé) viene trasportato ai mitocondri, dove funge da substrato per il complesso enzimatico della piruvato deidrogenasi.
Questo complesso è responsabile della decarbossilazione del piruvato in CO₂, NADH e acetil-CoA. Si dice che l'energia di questo processo sia "immagazzinata" sotto forma di molecole di acetil-CoA, poiché queste sono quelle che "entrano" nel ciclo di Krebs, dove la loro porzione di acetile è completamente ossidata a CO₂ e acqua..
Allo stesso modo, i lipidi che circolano attraverso il flusso sanguigno ed entrano nelle cellule vengono ossidati direttamente nei mitocondri attraverso un processo che inizia alla loro estremità carbonilica e mediante il quale due atomi di carbonio vengono eliminati simultaneamente ad ogni "ritorno", formando una molecola di acetil-CoA alla volta.
La degradazione degli acidi grassi termina con la produzione di NADH e FADH2, molecole con elettroni ad alta energia che partecipano alle reazioni di riduzione dell'ossidazione..
Durante il ciclo di Krebs, la CO₂ viene eliminata come prodotto di scarto, mentre le molecole NADH e FADH2 vengono trasportate alla catena di trasporto degli elettroni nella membrana interna dei mitocondri, dove vengono utilizzate nel processo di fosforilazione ossidativa..
Gli enzimi che partecipano alla catena di trasporto degli elettroni e alla fosforilazione ossidativa si trovano nella membrana interna dei mitocondri. In questo processo, le molecole NADH e FADH2 fungono da “trasportatori” di elettroni, in quanto li passano dalle molecole ossidanti alla catena di trasporto..
Questi elettroni rilasciano energia mentre attraversano la catena di trasporto e questa energia viene utilizzata per espellere i protoni (H +) dalla matrice nello spazio intermembrana attraverso la membrana interna, generando un gradiente protonico..
Questo gradiente funziona come una fonte di energia che è collegata ad altre reazioni che richiedono energia, come, ad esempio, la generazione di ATP mediante fosforilazione di ADP..
Questi organelli sono unici tra gli altri organelli citosolici per diversi motivi, che possono essere compresi dalla conoscenza delle loro parti..
I mitocondri, come già accennato, sono organelli citosolici circondati da una doppia membrana. Questa membrana è divisa nella membrana mitocondriale esterna e nella membrana mitocondriale interna, molto diverse tra loro e separate l'una dall'altra dallo spazio intermembrana..
Questa membrana è quella che funge da interfaccia tra il citosol e il lume mitocondriale. Come tutte le membrane biologiche, la membrana mitocondriale esterna è un doppio strato lipidico a cui sono associate proteine periferiche e integrali.
Molti autori concordano sul fatto che il rapporto tra proteine e lipidi in questa membrana è vicino a 50:50 e che questa membrana è molto simile a quella dei batteri Gram negativi.
Le proteine della membrana esterna funzionano nel trasporto di diversi tipi di molecole verso lo spazio intermembrana, molte di queste proteine sono dette "porine", poiché formano canali o pori che permettono il libero passaggio di piccole molecole da un lato al altro. altro.
Questa membrana contiene un numero molto elevato di proteine (quasi l'80%), molto maggiore di quello della membrana esterna e una delle percentuali più alte dell'intera cellula (il più alto rapporto proteine: lipidi).
È una membrana meno permeabile al passaggio delle molecole e forma più pieghe o creste che si proiettano verso il lume o la matrice mitocondriale, sebbene il numero e la disposizione di queste pieghe varia notevolmente da un tipo di cellula all'altra, anche nello stesso organismo.
La membrana mitocondriale interna è il principale compartimento funzionale di questi organelli e ciò è essenzialmente dovuto alle proteine associate.
Le sue pieghe o creste svolgono un ruolo speciale nell'aumentare la superficie della membrana, il che contribuisce in modo ragionevole all'aumento del numero di proteine ed enzimi che partecipano alle funzioni mitocondriali, cioè alla fosforilazione ossidativa, principalmente (catena di trasporto degli elettroni)..
Come si può dedurre dal suo nome, lo spazio intermembrana è quello che separa le membrane mitocondriali esterne ed interne.
Poiché la membrana mitocondriale esterna ha molti pori e canali che facilitano la libera diffusione delle molecole da un lato all'altro di essa, lo spazio intermembrana ha una composizione abbastanza simile a quella del citosol, almeno per quanto riguarda gli ioni e alcune molecole. di piccole dimensioni.
La matrice mitocondriale è lo spazio interno dei mitocondri ed è il luogo in cui si trova il DNA genomico mitocondriale. Inoltre, in questo "liquido" sono presenti anche alcuni degli importanti enzimi che partecipano al metabolismo energetico cellulare (la quantità di proteine è maggiore del 50%).
Nella matrice mitocondriale sono presenti, ad esempio, gli enzimi appartenenti al ciclo di Krebs o al ciclo degli acidi tricarbossilici, che è una delle principali vie del metabolismo ossidativo negli organismi o nelle cellule aerobiche..
I mitocondri sono organelli citosolici unici nelle cellule, poiché hanno un proprio genoma, cioè hanno un proprio sistema genetico, che è diverso da quello della cellula (racchiuso nel nucleo).
Il genoma dei mitocondri è costituito da molecole di DNA circolari (come quello dei procarioti), di cui possono esserci diverse copie per mitocondrio. La dimensione di ogni genoma dipende molto dalla specie considerata, ma negli esseri umani, ad esempio, questa è più o meno di circa 16 kb.
I geni che codificano per alcune proteine mitocondriali si trovano in queste molecole di DNA. Ci sono anche i geni che codificano per gli RNA ribosomiali e trasferiscono gli RNA necessari per la traduzione delle proteine codificate dal genoma mitocondriale all'interno di questi organelli..
Il codice genetico utilizzato dai mitocondri per "leggere" e "tradurre" le proteine codificate nel loro genoma è in qualche modo diverso dal codice genetico universale.
Le malattie mitocondriali umane sono un gruppo di malattie abbastanza eterogeneo, poiché hanno a che fare con mutazioni sia nel DNA mitocondriale che in quello nucleare.
A seconda del tipo di mutazione o difetto genetico, ci sono diverse manifestazioni patologiche legate ai mitocondri, che possono interessare qualsiasi sistema di organi del corpo e persone di qualsiasi età.
Questi difetti mitocondriali possono essere trasmessi da una generazione all'altra per via materna, attraverso il cromosoma X o per via autosomica. Per questo motivo le malattie mitocondriali sono veramente eterogenee sia nell'aspetto clinico che nelle manifestazioni tessuto-specifiche..
Tra alcune delle manifestazioni cliniche legate ai difetti mitocondriali ci sono:
Le cellule animali e le cellule vegetali contengono mitocondri. In entrambi i tipi di cellule questi organelli svolgono funzioni equivalenti e, sebbene non siano molto importanti, ci sono alcune piccole differenze tra questi organelli.
Le principali differenze tra mitocondri animali e vegetali hanno a che fare con la morfologia, le dimensioni e alcune caratteristiche genomiche. Pertanto, i mitocondri possono variare in termini di dimensioni, numero, forma e organizzazione delle creste interne; sebbene questo sia vero anche per i diversi tipi di cellule nello stesso organismo.
La dimensione del genoma mitocondriale degli animali è leggermente inferiore a quella delle piante (̴ 20kb vs 200kb, rispettivamente). Inoltre, a differenza dei mitocondri animali, quelli nelle cellule vegetali codificano tre tipi di RNA ribosomiale (gli animali ne codificano solo due).
Tuttavia, i mitocondri delle piante dipendono da alcuni RNA di trasferimento nucleare per la sintesi delle loro proteine..
Oltre a quelle già citate, non ci sono molte altre differenze tra i mitocondri delle cellule animali e delle cellule vegetali, come riportato da Cowdry nel 1917..
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