Struttura, funzioni, metabolismo e patologie del galattosio

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Abraham McLaughlin
Struttura, funzioni, metabolismo e patologie del galattosio

Il galattosio È uno zucchero monosaccaride che si trova principalmente nel latte e in altri prodotti lattiero-caseari. Legandosi al glucosio, formano il dimero del lattosio. Funziona come componente strutturale delle membrane delle cellule nervose, è essenziale per l'allattamento nei mammiferi e può servire come fonte di energia.

Tuttavia, il suo consumo nella dieta non è obbligatorio. Vari problemi metabolici legati al galattosio portano a patologie come l'intolleranza al lattosio e la galattosemia.

Indice articolo

  • 1 Struttura
  • 2 funzioni
    • 2.1 Nella dieta
    • 2.2 Funzioni strutturali: glicolipidi
    • 2.3 Sintesi del lattosio nei mammiferi
  • 3 Metabolismo
    • 3.1 Fasi del metabolismo
  • 4 Patologie associate al metabolismo del galattosio
    • 4.1 Galattosemia
    • 4.2 Intolleranza al lattosio
  • 5 Riferimenti

Struttura

Il galattosio è un monosaccaride. È un aldosio a sei atomi di carbonio, con formula molecolare C6H12O6. Il peso molecolare è 180 g / mol. Questa formula è la stessa di altri zuccheri, come il glucosio o il fruttosio.

Può esistere nella sua forma a catena aperta o anche presente nella sua forma ciclica. È un epimero del glucosio; differiscono solo per il numero di carbonio 4. Il termine epimero si riferisce a uno stereoisomero che differisce solo per la posizione dei suoi centri.

Caratteristiche

Nella dieta

La principale fonte di galattosio nella dieta è il lattosio, che proviene dai latticini. Può essere utilizzato come fonte di energia.

Tuttavia, l'apporto nella dieta non è essenziale per l'organismo, poiché l'UDP-glucosio può essere trasformato in UDP-galattosio e questo metabolita può svolgere le sue funzioni nell'organismo come costituente di un gruppo di glicolipidi.

Non esiste alcun tipo di studio che riveli patologie associate a un basso consumo di galattosio. Al contrario, il consumo eccessivo è stato segnalato come tossico negli animali modello. Infatti, l'eccesso di galattosio è associato a cataratta e danno ossidativo..

Tuttavia, nei bambini, il lattosio apporta il 40% dell'energia nella loro dieta, mentre negli adulti questa percentuale scende al 2%..

Funzioni strutturali: glicolipidi

Il galattosio è presente in un gruppo specifico di glicolipidi chiamati cerebrosidi. I cerebrosidi che contengono galattosio nella loro struttura sono chiamati galattocerebrosidi o galattolipidi.

Queste molecole sono componenti essenziali delle membrane lipidiche, in particolare delle cellule nervose del cervello; da qui il suo nome.

I cerebrosidi sono degradati dall'enzima lisosima. Quando il corpo non è in grado di scomporli, questi composti si accumulano. Questa condizione è chiamata malattia di Krabbe..

Sintesi del lattosio nei mammiferi

Il galattosio ha un ruolo fondamentale nella sintesi del lattosio. Nei mammiferi, le ghiandole mammarie producono grandi quantità di lattosio dopo la gravidanza per nutrire i loro piccoli.

Questo processo è innescato nelle donne da una serie di ormoni caratteristici della gravidanza. La reazione coinvolge UDP-galattosio e glucosio. Questi due zuccheri sono fusi dall'azione dell'enzima lattosio sintetasi.

Questo complesso enzimatico è in una certa misura chimerico, poiché le parti che lo compongono non sono legate alla sua funzione..

Una delle sue parti è costituita da una galattosil transferasi; in condizioni normali, la sua funzione è legata alla glicosilazione delle proteine.

L'altra parte del complesso è costituita da α-lattoalbumina, che è molto simile al lisozima. Questo complesso enzimatico è un affascinante esempio di modificazioni evolutive..

Metabolismo

Il lattosio è uno zucchero contenuto nel latte. È un disaccaride formato dai monosaccaridi glucosio e galattosio legati tra loro da un legame β-1,4-glicosidico.

Il galattosio si ottiene dall'idrolisi del lattosio, questa fase è catalizzata dalla lattasi. Nei batteri c'è un enzima analogo chiamato β-galattosidasi.

L'enzima esochinasi, presente nella prima fase della via glicolitica, è in grado di riconoscere diversi zuccheri, come glucosio, fruttosio e mannosio. Tuttavia, non riconosce il galattosio.

Questo è il motivo per cui la fase di conversione chiamata epimerizzazione deve avvenire prima della glicolisi. Questa via mira a convertire il galattosio in un metabolita che può entrare nella glicolisi, in particolare nel glucosio-6-fosfato..

La degradazione del galattosio è possibile solo nelle cellule amniotiche, nelle cellule del fegato, negli eritrociti e nei leucociti (cellule del sangue). La via del fegato è conosciuta come la via di Leloir in onore del suo scopritore, Luis Federico Leloir, un importante scienziato argentino.

Il galattosio viene assorbito dagli enterociti mediante trasporto attivo, tramite SGLT1, SGC5A1 (co-trasportatori sodio-glucosio) e in misura minore SGLT2.

Fasi del metabolismo

Le fasi del metabolismo sono riassunte come segue:

- Il galattosio è fosforilato al primo carbonio. Questo passaggio è catalizzato dall'enzima galattochinasi..

- Il gruppo uridile viene trasferito al glucosio-1-fosfato dalla galattosio-1-fosfato uridiltransferasi. Il risultato di questa reazione è glucosio-1-fosfato e UDP-galattosio.

- L'UDP-galattosio viene trasformato in UDP-glucosio, una fase catalizzata dall'UDP-galattosio-4-epimerasi.

- Infine, il glucosio-1-fosfato viene trasformato in glucosio-6-fosfato. Questo composto può entrare nella via glicolitica.

Queste reazioni possono essere riassunte come: galattosio + ATP -> glucosio-1-fosfato + ADP + H+

La regolazione dell'omeostasi del galattosio è complessa e fortemente integrata con la regolazione di altri carboidrati.

Patologie associate al metabolismo del galattosio

Galattosemia

La galattosemia è una patologia in cui il corpo non è in grado di metabolizzare il galattosio. Le sue cause sono genetiche e il suo trattamento include una dieta priva di galattosio.

Comprende una serie di vari sintomi, come vomito, diarrea, ritardo mentale, problemi di sviluppo, problemi al fegato e formazione di cataratta, tra gli altri. In alcuni casi la malattia può essere fatale e l'individuo colpito muore.

I pazienti con questa condizione non possiedono l'enzima galattosio-1-fosfato uridiltransferasi. Non potendo continuare il resto delle reazioni metaboliche, questo prodotto altamente tossico si accumula nel corpo.

Intolleranza al lattosio

In alcuni adulti c'è una carenza dell'enzima lattasi. Questa condizione non consente il normale metabolismo del lattosio, quindi il consumo di latticini produce alterazioni nel tratto gastrointestinale.

Vale la pena ricordare che la carenza di questo enzima si verifica naturalmente con l'invecchiamento degli individui, poiché la dieta di un adulto presuppone una minore importanza del lattosio e dei latticini nella dieta..

I microrganismi che popolano l'intestino crasso possono utilizzare il lattosio come fonte di carbonio. I prodotti finali di questa reazione sono metano e idrogeno gassoso..

Riferimenti

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