Il Corpi di Heinz sono granulazioni o inclusioni patologiche che compaiono alla periferia dei globuli rossi o degli eritrociti. Sono formati dalla denaturazione dell'emoglobina in determinate condizioni anormali. L'emoglobina denaturata precipita e si accumula sulla membrana eritrocitaria.
La precipitazione dell'emoglobina può avere diverse cause, tuttavia la principale è dovuta a una carenza o disfunzione dell'enzima glucosio - 6-fosfato deidrogenasi. Questo enzima è essenziale nella via di derivazione dell'esoso-monofosfato.
Questo percorso è necessario per il mantenimento dell'eritrocita, in particolare è responsabile della produzione di molecole NAPH ridotte. Questo a sua volta agisce riducendo il glutatione, condizione necessaria per proteggere l'emoglobina dall'azione dei perossidi (stress ossidativo)..
La carenza di enzimi può essere dovuta a difetti genetici o mutazioni. Esistono molte varianti anomale, tra cui quella mediterranea, asiatica e africana. Altre cause includono emoglobinopatie instabili e anemie emolitiche indotte da farmaci..
I corpi di Heinz sono visibili quando vengono utilizzate macchie speciali, poiché le solite macchie di strisci di sangue non li macchiano.
Con una colorazione speciale, i corpi Heinz appaiono viola o viola e misurano da 1 a 2 micron. Il colorante di base più utilizzato è il blu cresile brillante, ma può essere utilizzato anche il violetto cresile..
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I corpi di Heinz sono visti come minuscole inclusioni rotonde viola situate verso la periferia della membrana dei globuli rossi. Di solito sono rigidi. Di solito compaiono sia negli eritrociti giovani che in quelli maturi.
Possono esserci da uno a più corpi di Heinz all'interno dello stesso globulo rosso..
Gli eccentrociti possono essere osservati anche negli strisci di pazienti con deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi. Gli eccentrociti sono eritrociti che hanno un pallore anormalmente eccentrico, cioè non è centrale. Queste cellule sono note come cellule morse..
Per capire perché si formano i corpi di Heinz, è necessario spiegare che l'eritrocita è una cellula che non ha un nucleo e nemmeno certi organelli come i mitocondri; per questo motivo non sono in grado di sintetizzare proteine e lipidi. Inoltre non sono in grado di utilizzare il metabolismo ossidativo.
Tuttavia, l'eritrocita per la sua sopravvivenza ha solo bisogno di generare 4 elementi fondamentali, che sono: adenosina trifosfato (ATP), nicotinammide dinocleotide ridotto (NAPH), glutatione ridotto (GSH) e 2,3-difosfoglicerato (2,3-DPG).
Il globulo rosso utilizza l'ATP per mantenere i lipidi della sua membrana e quindi preservare la sua flessibilità, oltre a mantenere il corretto funzionamento delle pompe protoniche transmembrana, regolando così il flusso di sodio e potassio.
NAPH è usato per ridurre il ferro dall'emoglobina e ridurre il glutatione.
Da parte sua, il GSH è fondamentale per la protezione dell'emoglobina, in quanto ne impedisce la denaturazione per azione ossidativa dei perossidi.
Infine, il 2,3-DPG è importante affinché l'emoglobina possa rilasciare ossigeno nei vari tessuti. Inoltre è responsabile del mantenimento della deformità fisiologica dell'eritrocita, fondamentale affinché i globuli rossi possano passare attraverso i vasi più piccoli.
Tutte queste molecole si formano attraverso vari percorsi metabolici di generazione di energia. Questi sono: la via glicolitica di Embden-Meyerhof, la via di Luebering-Rapaport e la via di shunt esoso-monofosfato..
Il primo percorso genera il 75% dell'energia di cui ha bisogno l'eritrocita. In esso vengono prodotte molecole di ATP. Un fallimento in questo percorso genererebbe globuli rossi di breve durata o morte precoce (sindrome emolitica).
La seconda via consiste nell'accumulare 2,3 DPG nei globuli rossi; questo è necessario per aumentare l'affinità dell'emoglobina per l'ossigeno.
Nella terza viene generato il NAPH necessario per produrre una quantità sufficiente di GSH, questo a sua volta essenziale per mantenere l'emoglobina in buone condizioni. Una carenza in questo percorso porta alla denaturazione dell'emoglobina. Una volta denaturato, precipita e forma i corpi di Heinz.
Il principale fallimento in questo percorso è dovuto a una carenza dell'enzima glucosio-6-fosfato-deidrogenasi (G6PD).
Due tipi di coloranti possono essere usati per mostrare i corpi di Heinz: blu cresile brillante e violetto cresile..
Preparare una soluzione colorante allo 0,5% con soluzione salina e filtrare. Uno qualsiasi dei menzionati.
In una provetta mettere una goccia di sangue con anticoagulante. Quindi aggiungere 4 gocce di colorante alimentare e mescolare.
-Incubare a temperatura ambiente per circa 10 minuti..
-Con la miscela si possono preparare creme fresche o sospensioni. Osservare al microscopio e contare i globuli rossi che hanno corpi di Heinz. Per riportare la percentuale di eritrociti con corpi di Heinz, vengono osservati 1000 globuli rossi e viene applicata la seguente formula.
% di GR con corpi Heinz = (numero di GR con corpi Heinz / 1000) X 100
È una malattia enzimatica congenita con emolisi acuta. Colpisce più di 400 milioni di persone nel mondo. In Spagna solo lo 0,1 - 1,5% circa della popolazione può essere colpito. È una malattia ereditaria legata al cromosoma X..
L'enzima può essere prodotto in modo anomalo. Esistono varianti anomale come quella mediterranea, asiatica e africana.
Se l'enzima non svolge la sua normale funzione, i NAPH non vengono prodotti. Senza NAPH, le molecole di glutatione non possono essere ridotte e quindi l'eritrocita non è in grado di proteggere l'emoglobina dallo stress ossidativo..
In questo scenario, l'emoglobina rimane non protetta e si denatura in presenza di agenti ossidanti, quindi precipita e si accumula sotto forma di conglomerati a livello della membrana. Ciò causa rigidità nella cellula e causa la lisi degli eritrociti..
Alcune condizioni possono stimolare l'anemia emolitica, come l'esposizione ad agenti ossidanti, soffrire di determinate infezioni o mangiare fagioli freschi (fabismo).
In generale, questa malattia congenita si manifesta con convulsioni autolimitanti. I sintomi quando si verifica una crisi emolitica intravascolare sono: dolore addominale o lombare, malessere generale, urine scure. La crisi può manifestarsi dopo aver subito un'infezione, ingerendo fave o assumendo farmaci.
Alcune emoglobinopatie possono presentarsi con la comparsa di corpi di Heinz nella membrana degli eritrociti. Ciò può essere dovuto alla presenza di emoglobine instabili che possono essere facilmente denaturate..
Ad esempio, nella malattia da emoglobina H, l'anemia microcitica ipocromica si verifica con la presenza di corpi di Heinz..
Nei pazienti con carenza dell'enzima glucosio-6-fosfato deidrogenasi, si possono generare crisi emolitiche con il consumo di alcuni farmaci, come:
-Antiparassitario: antimalarico
-Antibiotici: acido nalidixico, sulfonamidi, nitrofurantoina, cloramfenicolo, solfoni, tra gli altri.
Malattia ereditaria che causa anemia a causa di un'anomalia nella sintesi di una o più catene dell'emoglobina. Ad esempio, alfa talassemia e beta talassemia.
In entrambe le condizioni c'è un eccesso di una delle catene. Questi tendono a precipitare e formare corpi di Heinz, che accelera l'eliminazione di questo globulo rosso..
I macrofagi nella milza hanno una funzione chiamata sgranatura o vaiolatura, che è responsabile dell'eliminazione dei corpi di Heinz dagli eritrociti, così come altri tipi di inclusioni.
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