Il angioma venoso, Tecnicamente noto come anomalia venosa dello sviluppo, è un gruppo di malformazioni vascolari, considerato come un'alterazione dello sviluppo caratterizzata dal persistere nell'età adulta.
Questa condizione di solito ha origine a causa di alterazioni del drenaggio venoso durante la fase embrionale e si distingue come una patologia asintomatica e benigna. Occasionalmente, l'angioma venoso può causare convulsioni e, in rari casi, può causare sanguinamento a causa della malformazione cavernosa associata.
Normalmente, le persone con angioma venoso non richiedono cure e possono condurre una vita sana e soddisfacente. Tuttavia, in alcuni casi, questa condizione può portare a sanguinamento cerebrale e sintomi relativamente intensi..
Negli ultimi anni, la rilevazione di casi di angioma venoso è aumentata notevolmente grazie alle possibilità diagnostiche presentate dalle nuove tecniche di neuroimaging.
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La comparsa dell'angioma venoso come malformazione vascolare è stata stabilita nel 1951, quando Russel e Rubinstein classificarono queste malformazioni in quattro gruppi principali.
Questi gruppi erano costituiti da teleangectasie, malformazioni artero-venose, angiomi venosi e angiomi cavernosi..
Anni dopo, nel 1963, Courville descrisse per la prima volta una serie di piccole malformazioni vascolari che consistevano esclusivamente in strutture venose. I principali risultati su questa malformazione sono stati:
Successivamente, nel 1968, Constants produsse la prima descrizione radiologica di due anomalie venose dello sviluppo. Sebbene molti autori attribuiscano la prima specificazione della malformazione a Wolf, descrivendo un caso insolito di angiomi venosi multipli in un soggetto deceduto a causa di un'emorragia intracranica causata da uno di questi angiomi.
Gli angiomi venosi costituiscono una delle quattro malformazioni vascolari cerebrali che sono state descritte oggi. Allo stesso modo, la letteratura scientifica mostra che è anche la più diffusa di tutte.
Sebbene sia considerato una malformazione venosa dello sviluppo, l'angioma venoso non è esattamente un'alterazione dello sviluppo cerebrale. Questa condizione, infatti, costituisce la persistenza in età adulta di un sistema venoso embrionale, tanto che più che una malformazione va considerata come una variante della normalità.
Nello specifico, sebbene la sua origine non sia ben stabilita, diversi autori sottolineano che è dovuta ad un'alterazione del periodo embrionale che porterebbe ad un'occlusione o disturbo del sistema di drenaggio venoso delle regioni cerebrali.
In questo senso, l'angioma venoso è caratterizzato dal presentare una struttura composta da piccole vene midollari che si trovano in profondità nella sostanza bianca del cervello. Queste piccole vene midollari acquisiscono una disposizione radiale e convergono verso un tronco venoso dilatato che sfocia in un seno venoso normale.
L'architettura istologica delle vene delle persone con angioma venoso è solitamente simile a quella delle vene normali e sono circondate da tessuto gliali che, nella maggior parte dei casi, non presenta alterazioni.
Una delle proprietà più sorprendenti dell'angioma venoso risiede nella discrepanza tra la frequenza di questo tipo di lesioni cerebrali riscontrate negli studi radiologici e il numero relativamente piccolo di persone con angioma venoso.
Questo fatto è dovuto principalmente al fatto che la condizione è, nella maggior parte dei casi, totalmente asintomatica.
In questo modo, la maggior parte dei casi di angioma venoso viene rilevata quando la persona si sottopone a esami radiologici motivati da altre condizioni o patologie intracraniche, motivo per cui è solitamente comune l'assenza di diagnosi di questa anomalia venosa..
Tuttavia, si deve tenere conto del fatto che non tutti i casi di angioma venoso sono asintomatici e benigni. Occasionalmente, questa anomalia può portare a convulsioni, mal di testa, deficit neurologici progressivi e sanguinamento..
L'anomalia venosa evolutiva è composta dalla convergenza di più venule con disposizione radiale e parenchima normale tra di loro, che convergono in un comune tronco.
Questo fatto fa sì che le venule riferite all'angioma venoso assumano l'aspetto di una medusa e le viene dato il nome di Caput medusae..
L'anomalia venosa può essere riscontrata in qualsiasi regione del cervello, tuttavia, di solito si trova nei lobi frontali della corteccia cerebrale e nella fossa posteriore. Allo stesso modo, due terzi di tutti gli angiomi venosi trovati fino ad oggi si trovano nel cervelletto.
Gli angiomi venosi sono generalmente caratterizzati dall'essere solitari e unilaterali, sebbene alcuni dati indichino l'esistenza di angiomi venosi bilaterali o multipli, specialmente nella fossa posteriore.
Allo stesso modo, si deve tener conto che l'alterazione del drenaggio tipico degli angiomi venosi può essere diversa.
Ad esempio, negli angiomi sopratentoriali, il drenaggio venoso può essere superficiale. In altre parole, può essere eseguito nelle vene corticali o nei seni durali. Allo stesso modo, in queste strutture il drenaggio può essere anche profondo.
Vie di drenaggio simili si vedono comunemente anche nella fossa posteriore del cervello. Questi percorsi includono il drenaggio trasparente alle vene cerebrali superficiali e ai seni durali, così come il drenaggio profondo al quarto ventricolo cerebrale..
L'origine degli angiomi venosi costituisce oggi una delle principali sfide per la comunità scientifica, in quanto non del tutto chiara.
Alcuni autori sottolineano che questa anomalia può essere motivata da una trombosi della vena di drenaggio localizzata in una specifica regione del cervello che, secondariamente, genererebbe meccanismi compensatori con l'apertura di venule embrionali che portano ad un tronco centrale.
Al contrario, Saito e Kobayashi hanno suggerito nel loro lavoro l'esistenza di un incidente uterino durante la formazione e lo sviluppo delle vene midollari e tributarie, sia a causa di trombosi sia per un altro meccanismo che motiva la formazione di un sistema di drenaggio collaterale..
Infine, Padget ha fatto riferimento alla possibilità che l'angioma venoso fosse dovuto ad un'alterazione durante la gravidanza, fatto che porterebbe alla formazione di sistemi di drenaggio compensatorio.
Allo stato attuale, le tre ipotesi sono state accettate e la linea di ricerca si concentra sul contrasto o sul rifiuto di una qualsiasi delle tre. Tuttavia, nessuno di loro ha prove scientifiche sufficienti per poter stabilire l'eziologia degli angiomi venosi..
Nella maggior parte dei casi (poco più della metà), gli angiomi venosi sono asintomatici. Cioè, non producono alcun tipo di sensazione, manifestazione o complicazione fisica e / o neurologica nella persona. Tuttavia, in alcuni casi questa malformazione può portare sia a sintomi specifici che a complicazioni secondarie..
Per quanto riguarda i casi sintomatici, il più comune è che l'angioma venoso si presenti con cefalee e convulsioni. Tuttavia, queste manifestazioni possono non essere sempre attribuibili ai risultati radiologici dell'angioma venoso, poiché possono avere altre cause..
D'altra parte, le persone con lesioni infratemporali dovute ad angioma venoso possono manifestare atassia e disturbi dell'andatura. In questo caso, l'anomalia venosa dello sviluppo sarebbe considerata più una causa della lesione cerebrale rispetto alla patologia che causa i sintomi del movimento stesso.
Un'altra complicazione a cui può portare questa malformazione è la trombosi venosa del drenaggio. Questa condizione può causare infarto venoso non emorragico e / o emorragico. Tuttavia, è una complicanza molto rara.
In questi rari casi è stata osservata una progressiva ricanalizzazione della malformazione, che può sanguinare spontaneamente e provocare un aumento della pressione interalesionale.
Nonostante queste complicazioni riportate nella letteratura sull'angioma venoso, a livello globale, il rischio di sanguinamento in questo tipo di condizione è molto basso. In particolare, gli studi sulla prevalenza mostrano che queste condizioni avrebbero un'incidenza di circa lo 0,22% annuo.
D'altra parte, diversi studi mostrano la relazione tra angioma venoso e malformazione cavernosa. I dati mostrano che almeno il 30% delle anomalie venose dello sviluppo potrebbe essere causato da questi fattori.
Poiché la maggior parte dei casi di angioma venoso è asintomatica, questa anomalia dello sviluppo viene solitamente diagnosticata in due modi principali.
Il primo (e più diffuso) viene solitamente eseguito quando la persona si sottopone a studi radiologici a causa di un altro tipo di condizione e, per inciso, vengono scoperte le proprietà tipiche dell'angioma venoso.
La seconda, invece, viene eseguita durante l'autopsia, quando gli esami pertinenti rilevano la presenza dell'anomalia venosa evolutiva..
Infine, in alcuni casi, l'angioma venoso può essere rilevato quando la persona presenta i sintomi tipici della malformazione e si decide di eseguire un esame completo per determinare la patologia sottostante..
In ognuno dei tre casi, la tomografia computerizzata (TC) è uno strumento fondamentale per la diagnosi dell'angioma venoso. Infatti, senza i dati sull'anatomia cerebrale raccolti da questo dispositivo, è impossibile rilevare l'anomalia, quindi la sola valutazione dei sintomi è insufficiente per la sua diagnosi..
Tuttavia, la tomografia computerizzata convenzionale non sempre produce le immagini necessarie per poter rilevare anomalie legate all'angioma venoso, motivo per cui è spesso necessario l'uso della tomografia computerizzata ad alta definizione.
Questi strumenti consentono la preparazione di fette sottili e miglioramenti del contrasto a livello del cervello, nonché la ricostruzione dell'angiografia con tomografia computerizzata.
Oltre alla tomografia computerizzata, altri dispositivi che possono essere utilizzati per la diagnosi dell'angioma venoso sono la risonanza magnetica per immagini (MRI), l'angiografia a risonanza magnetica (MRA) e l'angiogramma convenzionale..
L'angioma venoso è una condizione benigna nella maggior parte dei casi, ma in altri può avere conseguenze negative per la persona. In questo senso, la principale complicanza da cui può derivare questa anomalia venosa evolutiva è l'emorragia intracranica.
Questa emorragia è solitamente causata dall'ostruzione o restringimento del canale di drenaggio della lesione, fatto che provoca un temporaneo aumento della pressione delle vene che drenano il sangue.
Allo stesso modo, l'elemento più dannoso e pericoloso dell'angioma venoso è il ruolo che può svolgere nella generazione di altri tipi di malformazione vascolare con sintomi clinici.
Nello specifico, l'anomalia venosa dello sviluppo è stata associata a malformazione cavernosa cerebrale, un altro tipo di malformazione vascolare che spesso causa convulsioni, emorragie o sintomi neurologici focali..
Allo stesso modo, anche l'angioma venoso è stato correlato a malformazione artero-venosa, una malformazione venosa che si verifica a causa di una connessione anormale tra le arterie e le vene del cervello.
Questa condizione di solito presenta un'ampia sintomatologia, comprese manifestazioni come: confusione, ronzio nell'orecchio, mal di testa, difficoltà a camminare, convulsioni, problemi di vista, vertigini, debolezza muscolare e intorpidimento del corpo..
La natura generalmente passiva dell'angioma venoso motiva, nella maggior parte dei casi, un trattamento conservativo.
Infatti la maggior parte dei casi di questa anomalia vascolare (quando è asintomatica) non necessita di alcun tipo di trattamento, quindi dopo la diagnosi della condizione, è necessario attendere l'insorgenza dei sintomi prima di intervenire..
Nei casi in cui è necessario l'intervento, si consiglia l'evacuazione dell'ematoma intraparenchimale, lasciando intatta la malformazione venosa. Va tenuto presente che l'intervento chirurgico per gli angiomi venosi presenta alti rischi di infarto.
Infine, la radioterapia non è considerata indicata per trattare questa anomalia, poiché può indurre la trombosi della malformazione e generare gravi alterazioni nel drenaggio venoso della regione cerebrale interessata..
Pertanto, nonostante il fatto che in molti casi sia una condizione benigna, l'angioma venoso non dispone attualmente di trattamenti efficaci e sicuri, quindi gli interventi chirurgici dovrebbero essere evitati quando possibile..
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