Il Sindrome di Ramsay-Hunt Consiste in una paralisi facciale di tipo periferico (PFP), causata dal virus dell'herpes zoster. Inoltre, è associato a un coinvolgimento del canale uditivo esterno e della membrana timpanica..
La sindrome di Ramsay-Hunt è una condizione medica infettiva che è anche la seconda causa di paralisi facciale periferica senza origine traumatica. La presentazione clinica di questa patologia è molto varia ed è comune trovarla classificata in quattro fasi.
Tuttavia, alcuni dei sintomi e delle complicazioni mediche che si verificano in conseguenza della sindrome di Ramsay-Hunt possono includere: paralisi facciale, mal di testa, nausea, temperatura corporea elevata, perdita dell'udito, tinnito, vertigini, tra gli altri..
D'altra parte, nel caso della diagnosi di questa patologia, l'anamnesi e l'esame obiettivo sono essenziali. Inoltre, è anche possibile eseguire vari test complementari per specificare i risultati clinici..
Il trattamento della sindrome di Ramsay-Hunt di solito include la somministrazione di corticosteroidi e antivirali. L'obiettivo essenziale degli interventi medici è evitare conseguenze mediche secondarie.
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È un raro disturbo neurologico caratterizzato da paralisi facciale, coinvolgimento del canale uditivo esterno e della membrana timpanica.
Nomi diversi sono stati usati nella letteratura medica per designare questa patologia. Attualmente, la sindrome di Ramsay-Hunt (SRH) è il termine usato per riferirsi all'insieme di sintomi che si verificano come una sequenza di coinvolgimento del nervo facciale a causa dell'infezione da herpes zoster.
Questa condizione medica fu inizialmente descritta dal medico James Ramsay Hunt, nel 1907. In uno dei suoi rapporti clinici presentarono un caso caratterizzato da paralisi facciale e lesioni erpetiche nel canale uditivo..
Questa patologia può anche essere chiamata herpes zoster otico ed è considerata una polineuropatia causata da un virus neurotrofico.
Il termine polineuropatia viene utilizzato per riferirsi alla presenza di una lesione a uno o più nervi, indipendentemente dal tipo di lesione e dall'area anatomica interessata. D'altra parte, i virus neurotropici sono agenti patologici che essenzialmente attaccano il sistema nervoso (SN).
Pertanto, la sindrome di Ramsay-Hunt colpisce specificamente il nervo facciale. Il nervo facciale o nervo cranico VII, è una struttura nervosa che ha la funzione di controllare gran parte delle funzioni dell'area facciale..
Inoltre, il nervo facciale è una struttura accoppiata che scorre attraverso un canale osseo, nel cranio, sotto l'area dell'orecchio, verso i muscoli facciali..
Quando qualsiasi evento patologico (trauma, degenerazione, infezione, ecc.) Porta allo sviluppo di lesioni o infiammazioni nel nervo facciale, i muscoli responsabili del controllo dell'espressione facciale possono diventare paralizzati o indeboliti.
Quando il virus dell'herpes zoster raggiunge il nervo facciale e le regioni adiacenti, può comparire un'ampia varietà di segni e sintomi sulla pelle, sui muscoli, sui sensori, ecc..
La sindrome di Ramsay-Hunt è la seconda causa principale di paralisi facciale periferica atraumatica (PFP). Studi statistici stimano che la sindrome di Ramsay-Hunt copra il 12% della paralisi facciale, circa 5 casi ogni 100.000 abitanti all'anno..
Per quanto riguarda il sesso, non ci sono differenze significative, quindi colpisce allo stesso modo uomini e donne.
Sebbene chiunque abbia avuto la varicella possa sviluppare questa patologia, è più comune tra gli adulti. In particolare, può essere osservato più frequentemente nella seconda e terza decade di vita..
La sindrome di Ramsay-Hunt è una patologia rara o rara nei bambini..
Le manifestazioni cliniche della sindrome di Ramsay-Hunt sono varie, i sintomi possono essere raggruppati in diverse categorie:
A parte questo raggruppamento, i sintomi caratteristici della sindrome di Ramsay-Hunt di solito variano da un caso all'altro. Nella maggior parte dei casi, può esserci una fase prodromica caratterizzata dalla presenza di:
D'altra parte, sul perno uditivo esterno e nelle zone posteriori del timpano compaiono anche varie lesioni cutanee:
Inoltre, dei segni e dei sintomi descritti sopra, la paralisi facciale è una delle più gravi e notevoli.
Nel paziente affetto da sindrome di Ramsay-Hunt è possibile osservare una diminuzione o assenza di mobilità facciale, metà del viso è paralizzata o "cadente".
Pertanto, molte persone tendono ad avere diversi deficit associati ai muscoli che controllano l'espressione facciale: incapacità di chiudere gli occhi, sorridere, aggrottare le sopracciglia, alzare le sopracciglia, parlare e / o mangiare..
D'altra parte, il virus dell'herpes zoster, oltre al nervo facciale o nervo cranico VII, può colpire anche il nervo vestibolococleare, nervo cranico VIII.
Il nervo vestibolococleare svolge un ruolo essenziale nel controllo della funzione additiva e dell'equilibrio. Pertanto, quando vengono colpiti alcuni dei suoi due rami (cocleare o vestibolare), possono comparire vari sintomi sensoriali:
Nello specifico, i sintomi prodotti dal coinvolgimento del nervo vestibolococleare sono specificati in:
Poiché la presentazione clinica della sindrome di Ramsay-Hunt è molto varia, di solito è classificata in 4 fasi (classificazione clinica di Ramsay-Hunt):
La sindrome di Ramsay-Hunt è causata dal virus Varicella-Zoster (VZV). Questo virus è la causa della varicella e dell'herpes zoster.
Vari studi sperimentali indicano che una volta contratta la varicella, il virus può rimanere dormiente per decenni. Tuttavia, a causa di alcune condizioni (stress, febbre, danni ai tessuti, radioterapia, immunosoppressione), può riattivarsi e, in alcuni casi, portare allo sviluppo della sindrome di Ramsay-hunt..
La diagnosi della sindrome di Ramsay-Hunt è generalmente confermata dall'anamnesi e dall'esame clinico, test complementari e tecniche di neuroimaging..
La storia clinica del paziente deve includere la storia medica familiare e personale, la registrazione dei sintomi, l'ora della presentazione e l'evoluzione della patologia, oltre ad altri aspetti.
L'esame clinico dovrebbe essere basato su un esame approfondito dei sintomi presenti. Inoltre, è anche essenziale effettuare un esame neurologico, per determinare la presenza di danni ai nervi.
Per quanto riguarda i test complementari che di solito vengono utilizzati, la citodiagnosi o lo studio sierologico del virus, sono fondamentali per determinare la presenza di un'infezione causata dal virus varicella-zoster..
In caso di esami di imaging, risonanza magnetica o tomografia computerizzata, sono utili per confermare la presenza di danno neurologico.
Oltre a questi, vengono utilizzati anche altri tipi di test complementari, come l'audiometria, i potenziali evocati dal tronco cerebrale o l'elettroneurografia del nervo facciale, per valutare il grado di compromissione dell'udito e il grado di coinvolgimento del nervo facciale.
Il trattamento utilizzato nella sindrome di Ramsay-Hunt si concentra sull'arresto del processo infettivo, sulla riduzione dei sintomi e del dolore e sulla riduzione del rischio di sviluppare sequele neurologiche e fisiche a lungo termine..
Gli interventi farmacologici di solito includono:
D'altra parte possono essere utilizzati anche altri interventi terapeutici non farmacologici, come la decompressione chirurgica..
Questo tipo di approccio chirurgico è ancora molto controverso, di solito è limitato ai casi che non rispondono al trattamento farmacologico in almeno un tempo maggiore di 6 settimane.
I farmaci antivirali e i corticosteroidi sono generalmente il trattamento di scelta per la maggior parte dei casi di sindrome di Ramsay-Hunt..
L'evoluzione clinica della sindrome di Ramsay-Hunt è solitamente peggiore del previsto in altre paralisi facciali. Approssimativamente, una serie di casi che vanno dal 24 al 90% del totale, di solito mostra sequele mediche significative.
Sebbene, con un buon intervento medico, sia la paralisi facciale che la perdita dell'udito siano temporanee, in alcuni casi possono diventare permanenti.
Inoltre, la debolezza muscolare causata dalla paralisi facciale, impedisce l'efficace chiusura della palpebra e, quindi, gli agenti esterni possono causare lesioni agli occhi. Dolore agli occhi o visione offuscata possono apparire come una delle conseguenze mediche.
Inoltre, anche un grave coinvolgimento dei nervi cranici può causare dolore persistente, molto tempo dopo che gli altri segni e sintomi si sono risolti..
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