Il Segno di Gowers è l'evidenza clinica della diminuzione della forza dei muscoli prossimali degli arti inferiori, nei pazienti con distrofia muscolare. Questo segno è presente in qualsiasi patologia associata a debolezza dei muscoli prossimali o del cingolo pelvico, come la distrofia muscolare di Duchenne, la distrofia muscolare di Becker e l'atrofia muscolare spinale, tra gli altri..
Per osservarlo, si deve chiedere al paziente di sdraiarsi o sedersi sul pavimento e cercare di alzarsi senza usare le mani. Se è necessario appoggiare entrambe le mani sul pavimento o sulle gambe per ottenere lo slancio e la forza necessari per raggiungere una posizione eretta, il segno è considerato positivo..
In generale, l'età dei pazienti diagnosticati varia tra i 2 ei 7 anni, poiché è l'età in cui i genitori si rendono conto dello svantaggio in forza e mobilità del bambino rispetto ai loro coetanei.
In alcune malattie infiammatorie, come la polimiosite, il segno può essere completamente invertito con un trattamento adeguato.
Nella letteratura medica l'omonimo può essere trovato per descrivere segni di altre patologie come l'asimmetria pupillare riscontrata nella sifilide e il dolore nel nervo sciatico con dorsiflessione passiva della caviglia. Tuttavia, è più usato per descrivere la diminuzione della forza nella distrofia muscolare..
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Il segno di Gowers è stato descritto dal neurologo inglese Sir William Richard Gowers (1845-1915), ricordato come il più importante neurologo clinico di tutti i tempi, nelle parole del presidente dell'associazione neurologica mondiale, Macdonald Critchley, nel 1949.
Tra il 1870 e il 1890, Gowers pubblicò un libro in due volumi intitolato Manuale delle malattie del sistema nervoso, che è ancora utilizzato nella pratica clinica e in cui si trova la maggior parte dei suoi contributi.
Nel 1886, il dottor Gowers descrisse un segno che osservò in 21 pazienti di età compresa tra 2 e 5 anni, per diagnosticare malattie muscolari che causavano debolezza dei muscoli dell'anca e del cingolo pelvico. I pazienti nel suo studio soffrivano di distrofia di Duchenne.
Nella letteratura medica, alcuni autori descrivono altri segni di Gowers in patologie diverse da quelle muscolari, come: il segno pupillare di Gowers, che si osserva nella sifilide come chiusura asimmetrica delle pupille alla luce, e il segno neurologico di Gowers che si riferisce a dolore nel percorso del nervo sciatico alla dorsiflessione passiva della caviglia.
Nonostante queste descrizioni corrispondano allo stesso eponimo, la maggior parte degli autori fa riferimento al segno di Gowers associato alla distrofia muscolare.
È interessante notare che Sir William Gowers era contrario all'uso di eponimi nella scrittura medica, e a questo proposito scrisse quanto segue:
“La nomenclatura scientifica dovrebbe essere scientifica, non basata sugli incidenti. Per quanto desiderosi di fare gli onori individuali, non abbiamo alcun diritto a scapito della convenienza di tutte le future generazioni di studenti "..
Nel libro Manuale delle malattie del sistema nervoso centrale, Il dottor William Gowers ha descritto il cartello che porta il suo nome e la manovra per mostrarlo.
Al paziente viene chiesto di sedersi sul pavimento e cercare di alzarsi usando solo le gambe. Qualsiasi oggetto che può usare per aiutare se stesso dovrebbe essere rimosso. Se il paziente riesce ad alzarsi senza aiuto, il segno è negativo.
Ma spesso, i pazienti con distrofia muscolare non hanno abbastanza forza del ginocchio per sollevare il peso del tronco sulle gambe. Pertanto, cercano di aiutare se stessi appoggiandosi al pavimento e "camminando" con le mani in direzione del corpo..
Una volta allungate le ginocchia, i pazienti con una malattia grave non riescono a trovare la forza per raddrizzare la schiena. Pertanto, continueranno a sostenere le mani sulle ginocchia e sulle cosce fino a quando non raggiungeranno la posizione eretta..
Ricerche successive hanno studiato il segno nei pazienti più anziani, tra i 3 ei 7 anni, sulla base del fatto che i bambini sotto i 3 anni possono avere difficoltà ad alzarsi a causa della mancanza di capacità legata all'età..
Sebbene il segno di Gowers non sia specifico per nessuna malattia, mostra una diminuzione della forza muscolare nei muscoli prossimali degli arti inferiori, che consente al medico di effettuare un approccio diagnostico basato su altri dati.
È anche un test facile da eseguire, che non richiede alcuna attrezzatura speciale o ulteriore formazione e che può essere incluso nella valutazione neurologica di routine, nel caso in cui si sospetti un qualche tipo di distrofia..
Il segno di Gowers è associato a distrofie muscolari che causano un progressivo deterioramento con diminuzione della forza muscolare.
Le malattie più frequenti in cui si può evidenziare sono:
- distrofia muscolare di Duchenne
- Distrofia muscolare di Becker
- Atrofia muscolare spinale
- Sacroglicanopatie
- Polimiosite
- Discite
- Artrite idiopatica giovanile.
Di solito si osserva nei bambini di età superiore ai 2 anni, poiché è l'età in cui inizia la capacità di stare in piedi e di saltare. In questa fase, i genitori possono notare la difficoltà o l'incapacità del bambino di eseguire questi movimenti.
Quando il segno di Gowers è positivo in un paziente di età compresa tra 2 e 3 anni, questo deve essere monitorato ogni 3-6 mesi mediante consulto neurologico per valutarne l'evoluzione.
Se non si osserva alcun miglioramento dopo 3 anni, sono indicati esami neurologici complementari per approfondire il problema..
In generale, le malattie in cui si osserva il segno di Gowers sono controllabili ma non hanno un trattamento che indichi la loro guarigione definitiva. Le terapie si basano sul rallentamento della progressione della distrofia e sul miglioramento della qualità della vita del paziente.
Tuttavia, ci sono condizioni in cui potrebbe esserci un segno positivo di Gowers che si inverte completamente con il trattamento..
È il caso della poliomiosite, una miopatia infiammatoria autoimmune, che può essere trattata molto efficacemente con alte dosi di steroidi, con una soddisfacente evoluzione per il paziente..
Allo stesso modo, la discite è una malattia pediatrica in cui il segno di Gowers può essere positivo per ragioni diverse dalla distrofia muscolare..
I pazienti con questa condizione presentano infiammazione del disco intervertebrale delle vertebre lombari L4-L5, a causa di un'infezione migrata da un sito primario, ad esempio un tratto urinario o un'infezione respiratoria..
Il segno è generalmente positivo perché il bambino avverte dolore stando in piedi e muovendo gli arti inferiori, ma non a causa di debolezza o diminuzione della forza muscolare.
Il trattamento con antibiotici, antinfiammatori e analgesici, migliora completamente l'infiammazione invertendo il segno.
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