Il cisti aracnoidea Consiste in una cavità normalmente benigna di liquido cerebrospinale derivante dalla membrana aracnoidea. È una condizione rara e di solito è asintomatica.
L'aracnoide è uno degli strati delle meningi, membrane che ricoprono il nostro sistema nervoso per proteggerlo e nutrirlo. Appena sotto è lo spazio subaracnoideo, attraverso il quale circola il liquido cerebrospinale. Queste cisti di solito comunicano con questo spazio. Inoltre, sono circondati da una membrana aracnoide che è indistinguibile da un aracnoide sano..
Le cisti aracnoidee possono comparire sia nel cervello che nel midollo spinale e contenere un liquido limpido e incolore che sembra essere liquido cerebrospinale, sebbene altre volte sia simile a questo.
In alcuni casi più rari può immagazzinare fluido xantocromico. Si riferisce al liquido cerebrospinale giallastro a causa della presenza di sangue che proviene dallo spazio subaracnoideo.
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Questo tipo di cisti rappresenta l'1% delle lesioni intracraniche che occupano spazio durante l'infanzia (poiché lasciano il cervello senza spazio, premendolo).
Appaiono principalmente durante l'infanzia, essendo molto comune che non viene diagnosticato fino all'età adulta. Molte volte viene rilevato accidentalmente in una scansione cerebrale, quando il paziente stava per sottoporsi al test per altri motivi.
Esistono due gruppi di cisti aracnoidi secondo la loro natura. Alcuni sono primari o congeniti, appaiono a causa di anomalie dello sviluppo e / o influenze genetiche.
Gli altri sono secondari o acquisiti, che insorgono dopo una complicazione o sono la conseguenza di un'altra condizione. Sono meno comuni dei primi. Ad esempio: traumi cranici, neoplasie, emorragie, infezioni, interventi chirurgici ... questi ultimi sono anche chiamati cisti leptomeningee.
Una cisti aracnoidea di solito non causa sintomi, anche se è grande. Nel caso in cui produca sintomi, questi consistono principalmente in mal di testa, cranio sporgente (nei bambini) e convulsioni.
C'è un grande dibattito tra gli esperti sul trattamento di queste cisti. Alcuni sostengono che dovrebbero essere trattati solo i pazienti con sintomi, mentre altri ritengono opportuno intervenire nei pazienti asintomatici per prevenire complicazioni.
Il trattamento più comune si basa sulle tecniche chirurgiche. Tra questi, i più utilizzati sono il bypass cistoperitoneale e la fenestrazione della cisti. Possono essere eseguiti mediante craniotomia o mediante tecniche endoscopiche.
Il primo autore a descrivere le cisti aracnoidi cerebrali fu Richard Bright nel 1831. In particolare, lo aggiunse nel secondo volume dei suoi "Reports of Medical Cases". Ne parlava come di cisti sierose legate allo strato aracnoideo.
Successivamente le cisti aracnoidee furono anche chiamate "meningite sierosa", "pseudotumori cerebrali" o "aracnoidite cronica".
Successivamente, nel 1923, Demel fece una revisione delle cisti aracnoidi in letteratura. Ha scoperto che il trattamento migliore era la trapanazione con drenaggio o rimozione della cisti (Vega-Sosa, Obieta-Cruz e Hernández Rojas, 2010).
Prima degli anni '70, le cisti aracnoidi venivano diagnosticate solo quando producevano sintomi nel paziente. La diagnosi è stata effettuata tramite angiografia cerebrale o pneumoencefalogramma.
Tuttavia, dopo l'introduzione di tecniche di neuroimaging come la tomografia assiale computerizzata (TC), la risonanza magnetica (MRI) e l'ecografia (US), il numero di casi diagnosticati con cisti aracnoide è aumentato.
Si è così scoperto che ci sono un gran numero di casi in cui le cisti sono presenti, ma non causano sintomi. Ciò ha prodotto un aumento dell'interesse per lo studio di questa condizione, principalmente le sue cause e il suo trattamento..
A volte la cisti aracnoidea può essere facilmente confusa con parti atrofizzate del tessuto cerebrale, alterazioni nelle cisterne della base o spazi subaracnoidei più grandi del previsto..
Secondo Miyahima et al. (2000) le caratteristiche di una cisti aracnoidea sono:
- Si trova all'interno dell'aracnoide.
- È rivestito da membrane costituite da cellule aracnoidee e collagene.
- Hanno al loro interno un liquido simile al liquido cerebrospinale.
- La cisti è circondata da tessuto aracnoideo normale e.
- Ha una parete esterna e una interna.
Se la cisti aracnoidea è primaria (cioè non è una conseguenza di altri danni o complicazioni), la sua causa esatta non è completamente nota. Apparentemente, durante lo sviluppo del feto nell'utero, la cisti aracnoidea può svilupparsi a causa di qualche anomalia nel processo.
Il 35 ° giorno di gestazione, i diversi strati che ricoprono il cervello iniziano a formarsi: pia madre, aracnoide mater e dura madre. Mentre, intorno al quarto mese, si forma lo spazio subaracnoideo.
A quel punto, parte del quarto ventricolo, una cavità che racchiude il liquido cerebrospinale, viene perforata in modo che raggiunga lo spazio subaracnoideo. Ma, poiché l'aracnoide non è completamente differenziato in questa fase, è possibile creare un falso percorso che si riempie di fluido. Si formerebbe una sorta di borsa che, se ingrandita, verrà identificata come una cisti aracnoidea.
D'altra parte, ci sono autori che hanno trovato una relazione tra cisti aracnoidea e predisposizione genetica, poiché hanno osservato che ci sono famiglie in cui questa condizione si ripete tra i suoi membri..
In alcuni casi, è stata trovata un'associazione tra la comparsa di cisti aracnoidee e altre malformazioni sistemiche come la trisomia del cromosoma 12, il rene policistico, la neurofibromatosi o l'aciduria glutarica di tipo I.
Le cisti aracnoidi si verificano comunemente anche nella sindrome di Chudley-McCullough, una malattia ereditaria autosomica recessiva. È caratterizzato da perdita dell'udito, alterazioni del corpo calloso, polimicrogiria (molte pieghe sulla superficie del cervello, ma superficiali); displasia cerebellare e ventricoli ingrossati.
Per quanto riguarda la crescita della cisti, la teoria più accettata che la spiega è l'entrata senza uscita del liquido. Cioè, si formano meccanismi valvolari che fanno sì che il fluido dallo spazio subaracnoideo entri nella cisti, ma non esca.
D'altra parte, la cisti aracnoidea può essere secondaria. Cioè, deriva da traumi (cadute, colpi o lesioni), malattie come infiammazioni o tumori o complicazioni dopo interventi chirurgici al cervello. Possono anche apparire come conseguenza della sindrome di Marfan, assenza (agenesia) del corpo calloso o aracnoidite.
Ci sono complicazioni associate alle cisti aracnoidee. Il trauma può causare la fuoriuscita di liquido all'interno di una cisti in altre parti del cervello..
Anche i vasi sanguigni sulla superficie della cisti potrebbero rompersi, provocando un'emorragia intracistica, aumentandone le dimensioni. In questo caso, il paziente può manifestare sintomi di aumento della pressione intracranica.
Le cisti aracnoidi possono essere classificate in base alla loro dimensione o posizione.
Galassi et al. (1980) hanno differenziato le cisti aracnoide della fossa cranica media (la parte che copre i lobi temporali del cervello) in 3 diversi tipi:
- Tipo 1: si trovano nella parte anteriore del lobo temporale.
- Tipo 2: sono di taglia media e si trovano nella parte anteriore e centrale della fossa. Tendono a comprimere il lobo temporale.
- Tipo 3: sono grandi cisti di forma rotonda o ovale e coprono l'intera fossa temporale.
La maggior parte delle cisti aracnoidee non causa sintomi. Tuttavia, quando formano masse che occupano spazio, producono compressione nel tessuto cerebrale o impediscono un'adeguata circolazione del liquido cerebrospinale, iniziano a produrre sintomi..
I sintomi dipendono dall'età, dalle dimensioni e dalla posizione della cisti aracnoidea. I più comuni sono mal di testa, convulsioni e altri sintomi tipici dell'idrocefalo (accumulo di liquidi nel cervello). Ad esempio, sonnolenza, visione offuscata, nausea, problemi di coordinazione, ecc..
Quando i bambini sono piccoli, le ossa del cranio sono ancora flessibili e non sono completamente chiuse. Ciò consente al loro cervello di continuare a crescere senza essere racchiuso dal cranio..
In questa fase, una cisti aracnoidea causerebbe un rigonfiamento anormale o un allargamento della testa. Inoltre, in questi c'è un ritardo nello sviluppo psicomotorio, atrofia visiva e problemi endocrini che influenzano la crescita.
Se le cisti si trovano nella fossa posteriore, i sintomi tendono ad apparire durante l'infanzia e l'infanzia. Normalmente producono idrocefalo a causa dell'interruzione della circolazione del liquido cerebrospinale e dei sintomi associati alla compressione del cervelletto.
Negli stadi di sviluppo più avanzati, una volta formato il cranio, la cisti aracnoidea comprime o irrita i tessuti cerebrali. Può comparire l'idrocefalo.
Nei bambini più grandi, il sintomo principale è il mal di testa, che si verifica nel 50% dei casi. Le convulsioni compaiono nel 25%. Quando la cisti aracnoidea raggiunge grandi dimensioni, può aumentare la pressione intracranica e causare alcuni disturbi motori.
Un sintomo raro ma molto tipico di una cisti aracnoidea è il "segno del polso cinese", dove il paziente presenta movimenti irregolari e incontrollati della testa su e giù. Si alzano quando si è seduti e si fermano quando si dorme.
Attualmente ci sono varie posizioni sul trattamento della cisti aracnoidea. Molti professionisti sostengono che se le cisti sono di piccolo volume o non producono sintomi, gli interventi chirurgici non dovrebbero essere eseguiti. Piuttosto, verrebbero effettuati controlli per verificare che la cisti non stia causando complicazioni..
Quando invece producono sintomi, hanno raggiunto grandi dimensioni o potrebbero portare ad altri problemi, si sceglie un trattamento chirurgico. L'obiettivo di questo trattamento è decomprimere la cisti.
Questi interventi riguardano la puntura e l'aspirazione della cisti, la fenestrazione (praticando un'incisione) nella cisti e la comunicazione di questa con lo spazio subaracnoideo, dove si trova il liquido cerebrospinale.
Questo può essere fatto per craniotomia (rimuovendo una piccola parte del cranio) o per endoscopia (inserendo un endoscopio nell'area della cisti attraverso un piccolo foro nel cranio)..
I chirurghi possono anche scegliere di deviare il fluido dalla cisti ad altre cavità dove può essere riassorbito..
Ad esempio, può essere efficace posizionare uno shunt cistoperitoneale in modo che il fluido si svuoti gradualmente nel peritoneo, evitando un'improvvisa decompressione del cervello che potrebbe portare a complicazioni..
La finestratura endoscopica è la migliore opzione terapeutica che esiste oggi, poiché è minimamente invasiva, non richiede l'impianto di materiali estranei e ha un tasso di complicanze relativamente basso, soprattutto quando il fluido viene deviato ai ventricoli e alle cisterne cerebrali.
D'altra parte, è necessario evidenziare che le complicanze del trattamento chirurgico della cisti aracnoidea sono legate alla sua posizione e dimensione, piuttosto che al metodo utilizzato..
Alcune delle complicazioni che Padrilla e Jallo (2007) hanno riscontrato nei loro pazienti dopo l'intervento chirurgico sono state spasticità (muscoli molto tesi), emiparesi (paralisi o debolezza su un lato del corpo), perdita di liquido cerebrospinale, idrocefalo o igroma subdurale.
Non ci sono stati decessi in questi casi, come in molti altri studi che hanno eseguito interventi simili.
Le cisti aracnoidi sembrano rappresentare circa l'1% di tutte le lesioni intracraniche che occupano spazio. Mentre, nello 0,5% delle autopsie, sono stati scoperti incidentalmente.
La maggior parte viene rilevata nei primi 20 anni di vita, poiché di solito ha un'origine congenita. Infatti, tra il 60 e il 90% dei pazienti ha meno di 16 anni. Negli anziani e negli anziani è molto meno comune. Circa il 10% di questi pazienti può avere più di una lesione associata alla cisti.
Per quanto riguarda la posizione, tra il 50 e il 60% delle cisti aracnoidei compaiono in una regione chiamata fossa cranica media. Questi sono più comuni negli uomini che nelle donne e di solito si trovano sul lato sinistro. Di solito sono dovuti ad alterazioni nello sviluppo.
Tuttavia, queste cisti possono proliferare in qualsiasi area del sistema nervoso in cui si trova lo strato aracnoideo. Per questo motivo è comune che sorgano anche al di sotto del sistema ventricolare, in prossimità dell'acquedotto del Silvio. Altri siti sono costituiti dalla regione soprasellare (10%), dalla convessità (5%), dall'interemisfero (5%) e dallo spazio intraventricolare (2%)..
Altri possono essere localizzati nella fossa posteriore, evidenziando quelli associati al verme e alla cisterna magna (12%). Sono stati trovati anche nell'angolo cerebellopontino (8%), nella lamina quadrigeminale (5%) e nello spazio prepontino (1%) (Vega-Sosa, Obieta-Cruz e Hernández Rojas, 2010).
D'altra parte, le cisti aracnoide possono manifestarsi all'interno del canale spinale, che circonda il midollo spinale. Possono essere trovati nello spazio extradurale o intradurale (spazio epidurale).
Le cisti aracnoidi spinali tendono ad essere diagnosticate erroneamente poiché i sintomi sono spesso ambigui. Se producono sintomi di compressione spinale, è importante eseguire una risonanza magnetica e rimuovere chirurgicamente le cisti.
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