Il ornitorinco è una malattia respiratoria rara caratterizzata dalla presenza di dispnea nelle persone sedute o in piedi, che migliora in modo significativo quando si è sdraiati. È l'opposto dell'ortopnea, una condizione più comune che di solito colpisce i pazienti con insufficienza cardiaca, in cui c'è dispnea da sdraiati che viene alleviata quando si alza in piedi.
Dal greco antico platys, che significa "piatto", si riferisce al fatto che una respirazione adeguata avviene quando la persona è sdraiata o in posizione orizzontale. Tradurrebbe letteralmente "respiro piatto" o "respiro piatto".
Sebbene possa verificarsi anche in pazienti con scompenso cardiaco, come nel caso dell'ortopnea, il più delle volte è correlato a problemi circolatori intracardiaci, polmonari ed epatici.
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Da un punto di vista strettamente semiologico l'ornitorinco è un segno sindromico, quindi non presenta sintomi propri ma fa parte delle manifestazioni cliniche di alcune patologie.
Tuttavia, l'ornitorinco ha caratteristiche particolari che ne consentono la rilevazione, tra cui:
- Si manifesta solo in posizione eretta, sia in posizione eretta (in piedi o in piedi) che in posizione seduta (seduto).
- Fondamentalmente si osserva come trazione intercostale o retrazione dei muscoli toracici, che vengono attirati sotto la pelle ad ogni respiro.
- È anche possibile rilevare sbattimenti nasali nel paziente durante l'esame in piedi o seduto. Questa apertura ritmica delle narici appare nei casi più gravi.
- Sebbene possa sembrare paradossale, l'ornitorinco non è sempre accompagnato da un aumento della frequenza respiratoria. Potrebbe esserci un fenomeno di adattamento che impedisce un aumento della frequenza respiratoria.
Come accennato in precedenza, ci sono diverse malattie che presentano l'ornitorinco nelle loro manifestazioni cliniche. Ecco alcuni dei più importanti:
È una condizione rara caratterizzata da dispnea posizionale e ipossiemia (diminuzione della concentrazione di ossigeno nel sangue). È l'unico quadro clinico descritto fino ad oggi che ha la parola "ornitorinco" nel suo nome..
Trattandosi di una sindrome, può avere diverse cause, che possono essere riassunte come: shunt sanguigni intracardiaci, shunt sanguigni polmonari, squilibri ventilazione-perfusione o una combinazione di quanto sopra.
Solo i pantaloncini da destra a sinistra possono causare l'ornitorinco. Gli esempi più importanti sono le cardiopatie congenite come il tronco dell'arteria pervia, la tetralogia di Fallot, il cuore univentricolare o la trasposizione delle grandi arterie.
Gli shunt da destra a sinistra possono essere trovati in pazienti nati con una patologia che devia da sinistra a destra ma cambia direzione nel tempo e adattamento. L'esempio classico è la sindrome di Eisenmenger.
Nei pazienti adulti è possibile riscontrare alcuni casi di forame ovale pervio o ampi difetti del setto atriale. Questi possono manifestarsi con l'ornitorinco quando il cuore non tollera più l'aumento del volume sanguigno che queste patologie provocano..
Si manifesta principalmente nelle basi polmonari ed è stata associata alla sindrome epatopolmonare, che è una complicanza delle malattie epatiche croniche e della teleangectasia emorragica ereditaria.
A causa della vicinanza del fegato alla regione inferiore dei polmoni, quando si ammala e aumenta di dimensioni, comprime le basi polmonari, oppure quando diventa cirrotico, può favorire il passaggio del fluido verso di esse, compromettendo la ventilazione della zona e favorisce il corto circuito.
Qualsiasi anomalia nella presa d'aria o nell'afflusso di sangue al polmone può compromettere la velocità di ventilazione-perfusione, con conseguente ipossiemia.
Affinché ciò generi l'ornitorinco, devono essere colpite le basi polmonari o l'intero polmone.
La gestione dell'ornitorinco prevede il trattamento della malattia che la causa, alcune delle quali possono essere definitivamente curate attraverso alcune procedure chirurgiche, che farebbero scomparire l'ornitorinco.
La maggior parte degli shunt intracardiaci da destra a sinistra causati da malformazioni congenite può essere risolta con un intervento chirurgico a cielo aperto o minimamente invasivo.
La chirurgia a cuore aperto può risolvere grandi difetti delle pareti cardiache interatriali o interventricolari, grave cardiopatia valvolare e malformazioni congenite, ma di solito sono ad alto rischio e il tasso di fallimento e mortalità rimane elevato nonostante i progressi della medicina.
Viene eseguito per via endovascolare o percutanea, e in entrambi i casi vengono utilizzati speciali cateteri che raggiungono il cuore e svolgono un lavoro specifico per il quale sono stati progettati..
Nella maggior parte dei casi, queste procedure vengono eseguite per chiudere difetti del setto di piccole o medie dimensioni e solo quando sono sintomatici o mettono in pericolo la vita del paziente. Cura anche la cardiopatia valvolare e i disturbi elettrici del cuore.
Alcune delle malattie che causano l'ornitorinco non possono essere curate chirurgicamente e possono essere controllate solo con i farmaci. Il miglior esempio di ciò è la causa della sindrome di ornitorinco-ortodeossia: la sindrome epatopolmonare.
Il lattulosio continua ad essere uno dei trattamenti più utilizzati nell'insufficienza epatica e ha dimostrato di migliorare notevolmente la qualità della vita di coloro che lo ricevono. La diminuzione dei sintomi respiratori (come l'ornitorinco) e l'ipossiemia è notevole, soprattutto nei pazienti pediatrici.
Anche alcune malattie cardiovascolari che causano l'ornitorinco possono essere gestite farmacologicamente, come lo scompenso cardiaco, in cui i diuretici giocano un ruolo fondamentale così come gli inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina, i beta-bloccanti ei calcio antagonisti..
La pneumonectomia merita una sezione a parte. Nonostante la sua rara frequenza, una delle cause della sindrome di ornitorinco-ortodeossia è la rimozione chirurgica del polmone o la pneumonectomia.
Sembra essere correlato all'aumento della resistenza vascolare polmonare, alla diminuzione della compliance del ventricolo destro e alla rotazione del cuore attraverso lo spazio lasciato libero dal polmone estratto, che distorce il flusso sanguigno dalla vena cava inferiore e provoca uno shunt destro la sinistra.
A volte questi pazienti devono essere nuovamente operati per cercare di risolvere il problema o riparare i danni causati con il primo intervento chirurgico..
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