Il osteocondroma È un tipo di tumore che si verifica nelle ossa in crescita. La natura di questa lesione è benigna e coinvolge le superfici ossee ancora ricoperte di cartilagine. Costituisce quindi una prominenza del tessuto osseo e cartilagineo chiamato anche esostosi..
In un osso lungo si riconoscono due parti, la diafisi o corpo e l'epifisi o estremità. Quando l'osso si sviluppa o cresce, presenta un'area -la fisi- formata dalla cartilagine, responsabile della crescita ossea.
La fisi si trova in una zona intermedia tra la diafisi e le estremità, chiamata metafisi. È in questa zona che si verificano gli osteocondromi.
La causa dell'osteocondroma non è chiara, sebbene vi sia una crescita della cartilagine di accrescimento dalla metafisi. Questa cartilagine viene stimolata e cresce parallelamente all'osso originale. D'altra parte, la sua origine è considerata una predisposizione neoplastica.
Questo tipo di tumore può essere un singolo - osteocondroma solitario - ma può anche essere multiplo. Quest'ultimo ha origine in conseguenza di fattori genetici.
Sebbene l'osteocondroma possa essere asintomatico, i sintomi osservati - dolore, limitazione funzionale - sono il risultato dell'effetto di compressione del tumore sui tessuti adiacenti.
È il più comune dei tumori ossei benigni e il 10% di tutti i tumori ossei. Si verifica nell'osso in crescita, quindi il suo aspetto è solitamente prima della terza decade di vita. Le ossa più colpite sono generalmente quelle degli arti superiori e inferiori.
Quando è asintomatico, la diagnosi è dovuta a un riscontro occasionale. Quando compaiono i sintomi, l'esame fisico e radiologico ne rivelerà l'esistenza.
Il trattamento dell'osteocondroma è chirurgico, consistente nella completa rimozione del tumore.
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Esistono due tipi di osteocondromi: quelli che corrispondono a lesioni singole o osteocondromi solitari e quelli che includono lesioni multiple. In entrambi i casi i sintomi dovuti alla crescita del tumore sono simili, tuttavia, nel caso di più tumori, sono associati altri segni e sintomi.
La maggior parte degli osteocondromi sono asintomatici e per questo motivo passano inosservati. Di solito sono tumori induriti che si trovano nell'osso di origine e non causano danni o alterazioni. Quando, a causa della loro crescita, premono su un tessuto adiacente - muscolo, tendine, nervo o persino vasi sanguigni - producono sintomi.
Il dolore è il sintomo più comune di questo tipo di massa. Se la crescita del tumore è abbastanza significativa, può causare la compressione dei tessuti molli, provocando infiammazione e dolore. La pressione su un nervo periferico porterà al dolore neuropatico.
Sia il dolore che l'estensione del tumore possono causare una relativa limitazione funzionale nell'individuo. La crescita di un osteocondroma può anche interessare un'articolazione adiacente limitandone il raggio di movimento..
La compressione di un nervo produce una serie di sintomi - parestesie - che includono formicolio, prurito, shock e persino dolore. Se la pressione è significativa e prolungata può causare danni neurologici irreversibili.
È generalmente raro e si verifica a causa della pressione su un vaso sanguigno. Se è un'arteria, l'interruzione della circolazione può causare danni ai tessuti che irrigano (ischemia).
D'altra parte, la compressione venosa porta all'accumulo di sangue dal ritorno venoso, chiamato stasi venosa..
Dipende dalle dimensioni del tumore e dal coinvolgimento dei tessuti molli adiacenti. Un grande tumore può essere visibile e palpabile sulla superficie del corpo.
Oltre ai sintomi che le singole lesioni producono per effetto compressivo, l'osteocondromatosi presenta segni e sintomi caratteristici. La presentazione clinica in questo caso dipende dalla presenza di lesioni multiple e dalla loro predominanza nelle ossa lunghe..
- Deformità ossea
- Ossa anormalmente corte e, per questo motivo, accorciamento degli arti.
- Limitazione funzionale da moderata a grave secondaria a deformità.
- Tronco sproporzionato rispetto alla lunghezza degli arti.
Infine, i sintomi acuti e in rapida evoluzione associati alla crescita del tumore dopo i 30 anni sono indicativi di malignità. La possibilità di passaggio dall'osteocondroma all'osteosarcoma è molto bassa.
Alcuni esperti affermano che è il prodotto della malignità di un tumore benigno, mentre per altri è un sarcoma che viene diagnosticato erroneamente sin dall'inizio..
Sebbene gli osteocondromi siano tumori benigni e prevalentemente asintomatici, ci sono rischi di presentare complicazioni durante la loro evoluzione.
- Danno neurologico permanente da compressione prolungata di un nervo periferico.
- Principali lesioni vascolari, inclusi aneurismi e pseudoaneurismi nella parete aretrale. Ciò è dovuto al continuo sfregamento, attrito o compressione sui vasi sanguigni.
- Fratture del peduncolo tumorale, che lasciano il tumore libero agendo come un corpo estraneo.
- Malignità. È stato descritto che l'1% degli osteocondromi può diventare maligno, trasformandosi in sarcomi di basso grado. Questo rischio è maggiore nei casi di osteocondromatosi.
Esistono due tipi di osteocondroma, quello singolo o solitario e l'osteocondromatosi o osteocondromi multipli. I meccanismi che originano entrambe le tipologie sono allo studio, tuttavia, dalle ipotesi attualmente sollevate, si ipotizzano meccanismi che spieghino le cause di questo tumore..
Fisiopatologicamente, un osteocondroma consiste in una proliferazione di cellule cartilaginee -hamartoma- originate in prossimità della piastra di crescita metafisaria. Successivamente il suo sviluppo avviene allontanandosi da questa metafisi.
La crescita del tumore risponde a stimoli simili a quelli dello sviluppo osseo, costituiti da ormoni e fattori di crescita. Per questo motivo, la crescita del tumore si arresta quando cessano gli stimoli di crescita ossea, dopo la seconda decade di vita..
La causa precisa dell'osteocondroma non è molto chiara. È attualmente accettato che la cartilagine di accrescimento presenti una fessura o esca dalla sua posizione, favorendo la formazione anormale. Sono stati identificati alcuni fattori che potrebbero contribuire all'origine dell'osteocondroma, inclusi traumi o un anello pericondrale anormale.
L'anello pericondrale è una struttura formata dalle fibre epifisarie e dall'unione delle fibre di collagene del periostio e del pericondrio. La sua funzione è quella di fornire stabilità e supporto meccanico alla metafisi, inclusa la cartilagine di accrescimento. Un difetto in questa fascia può causare ernia della cartilagine di accrescimento e, per questo motivo, un osteocondroma.
Il trauma all'osso che colpisce la regione metafisaria provoca anche la fuoriuscita o l'ernia della cartilagine, favorendo la formazione del tumore..
L'osteocondroma multiplo, l'osteocondromatosi, è una varietà la cui causa principale è genetica. Esiste un tipo di ereditarietà autosomica dominante, il risultato di una mutazione nei geni EXT.
I cromosomi 8, 11 e 19 hanno i siti specifici in cui si trovano i geni EXT 1, 2 e 3, correlati a questa condizione.
Le persone affette da osteocondromatosi avranno la predisposizione a sviluppare più osteocondromi nel corso della loro vita. Questi tumori appariranno prevalentemente agli arti inferiori.
Fino ad ora, la biopsia costituisce uno dei metodi diagnostici più accurati. Si basa sullo studio istopatologico -microscopico- di un campione di tessuto per determinarne le caratteristiche anormali.
L'istologia dell'osteocondroma ha poca differenza rispetto a un campione osteocartilagineo di osso normale. Presenta infatti una copertura cartilaginea dove l'unica caratteristica diversa è quella di essere meno organizzata. La dimensione di detta copertura non supera i 10 mm di larghezza.
La cartilagine di questo tipo di tumore non differisce dalla cartilagine di accrescimento originale, dove si osservano cellule cartilaginee estese, disposte in file, i cui nuclei sono generalmente rotondi o ovali, nonché singoli o doppi. Sono presenti le caratteristiche della normale fisi - riproduzione, crescita, ipertrofia, calcificazione e ossificazione.
Le caratteristiche dell'osso sono le stesse dell'osso corticale e trabecolare, dove le trabecole hanno nuclei di cartilagine calcificata al centro. Le trabecole sottostanti formate dall'ossificazione endocondrale della copertura contengono nuclei centrali di cartilagine calcificata.
L'osteocondroma consiste in una proliferazione o amartoma della metafisi ossea, dove si trova la cartilagine di accrescimento. Sia il periostio - strato superficiale - che la corteccia e il midollo del tumore sono una continuazione dell'osso. L'ossificazione endocondrale al di sotto del periostio indica una crescita anormale dell'esostosi.
Oltre al tessuto cartilagineo, sono presenti tessuto di copertura e persino una membrana sinoviale, a contatto con la cartilagine di copertura..
Infine, l'esostosi appare piatta e attaccata all'osso - osteocondroma sessile - o con un piccolo stelo o peduncolo privo di cartilagine.
Prima di tutto, va considerato che l'osteocondroma è un tumore benigno, la cui crescita cessa nell'età adulta. Anche il più delle volte è asintomatico. Tuttavia, fattori come la presenza di sintomi, complicazioni o la minima probabilità di malignità rendono necessaria la sua rimozione..
L'uso di analgesici e antinfiammatori è indicato per il miglioramento dei sintomi, soprattutto in presenza di dolore.
Il trattamento di scelta nel caso dell'ostecondroma è la resezione chirurgica completa. L'obiettivo di questo intervento è quello di evitare possibili complicazioni presenti nei tessuti molli e articolari adiacenti al tumore, oltre a migliorare i sintomi. Inoltre, quando i tumori sono superficiali, dovrebbero essere rimossi per ragioni estetiche..
Nel caso dell'osteocondromatosi, è possibile prendere in considerazione un intervento chirurgico per evitare o correggere le complicanze inerenti alla deformità ossea o al ritardo della crescita. La diagnosi di osteosarcoma richiede la sua rimozione il prima possibile.
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