Il afasia motoria transcorticale Nasce da una lesione che lascia intatte le aree linguistiche perisilviane e le loro connessioni, ma allo stesso tempo le isola dalle aree cerebrali associative. Le aree associative stabiliscono collegamenti tra le zone sensibili e motorie e si occupano di integrare e interpretare le informazioni che provengono da quelle aree, dandogli significato..
Questo disturbo del linguaggio è caratterizzato da una diminuzione del linguaggio spontaneo, tuttavia, capisce bene ciò che viene detto purché non sia troppo complesso. La cosa divertente è che questi tipi di pazienti non possono rispondere quando viene chiesto il loro nome, ma possono ripetere praticamente qualsiasi frase fluentemente.
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L'origine di questo tipo di afasia è associata al tedesco Ludwig Lichtheim, che affrontò questo tema nella sua opera "Über Aphasie" nel 1885. Introdusse il cosiddetto "centro dei concetti" (chiamato B) che era essenziale per comprendere afasia transcorticale.
Fino ad ora si conoscevano solo i centri dell'immagine uditiva (l'abbiamo chiamato A) e le immagini motorie (l'abbiamo chiamato M) delle parole. Il centro dei concetti aggiunti da questo autore era necessario affinché le persone comprendessero il linguaggio pur potendo parlare spontaneamente, di propria spontanea volontà.
Sarebbe associato all'area di Wernicke (focalizzata sull'aspetto uditivo delle parole e alla comprensione del linguaggio) e all'area di Broca (focalizzata sull'aspetto motorio delle parole e dell'espressione del discorso).
Quindi:
- Quando c'è un infortunio nel percorso AB, vale a dire, nelle connessioni tra il centro uditivo delle parole e il centro dei concetti, c'era incomprensione del linguaggio, il paziente era in grado di ripetere le frasi nell'altro modo. Risultati nell'afasia sensoriale transcorticale: influire sulla comprensione.
- Quando c'è una lesione nel percorso M-B, o nelle connessioni motorie del linguaggio e del centro concettuale, c'è una diminuzione del linguaggio spontaneo, sebbene il paziente possa ripetere frasi. Dà origine all'afasia motoria transcorticale, che descriviamo qui, e influenza la produzione del linguaggio.
Sebbene Lichtheim usi la parola "centro", ciò non significa che abbia una singola posizione delimitata nel cervello; Piuttosto, è il risultato di una combinazione dell'attività di varie aree della corteccia cerebrale. Indica anche che può essere ampiamente localizzato in tutto l'emisfero.
Wernicke descrisse in seguito un buon esempio per capire cosa proponeva Lichtheim:
Per capire la parola "campana", l'informazione proveniente dalla corteccia temporale posteriore (A) attiva nel cervello le diverse immagini che ci riferiamo a "campana" che vengono registrate nella corteccia in luoghi diversi a seconda di: immagini acustiche (come differenti campane), visiva (forma, colore di una campana), tattile (durezza, temperatura, consistenza) e motoria (movimenti della mano associati al suono di una campana).
Queste immagini sono collegate tra loro e formano tutte il concetto di cappa. Questo concetto è rappresentato anche nelle immagini motorie, che danno luogo ai movimenti necessari per pronunciare verbalmente "campana".
Qui vediamo un esempio di come sarebbe strutturato questo modello. B significa il centro dei concetti, M il centro delle rappresentazioni motorie e A il centro delle rappresentazioni uditive del linguaggio. Come possiamo vedere, B ha diversi sottotipi: B1, B2, B3 ... questo significa che i concetti sono ampiamente distribuiti in tutto il cervello.
La "a" minuscola rappresenterebbe la struttura del cervello che riceve la lingua ascoltata e la "m" la struttura che ci consente di emettere movimenti per parlare.
Norman Geschwind ha studiato un caso di questo tipo di afasia, esaminando il cervello post mortem.
Ha trovato una grande lesione bilaterale (in entrambi gli emisferi) nella corteccia e nella sostanza bianca, lasciando intatte la corteccia perisilviana, l'insula, il lobo occipitale e altre aree. Pertanto, il danno ha lasciato isolate le aree linguistiche del resto della corteccia e ha preservato più aree di Wernicke e Broca, nonché le connessioni tra di loro..
Ciò significa quindi che le aree di comprensione e produzione del linguaggio vengono preservate, ma non è sufficiente. Sono necessarie connessioni con altre parti del cervello affinché il linguaggio funzioni in modo soddisfacente, essendo in grado di memorizzare e recuperare i significati delle parole.
L'afasia motoria transcorticale è solitamente dovuta all'ischemia nell'arteria cerebrale media sinistra o nelle aree vicine che possono coinvolgere l'arteria cerebrale anteriore. Di solito appare a causa di un accidente cerebrovascolare nel lobo frontale superiore anteriore dell'emisfero dominante per il linguaggio (di solito il sinistro).
Secondo Berthier, García Casares e Dávila ci sono 3 tipi:
All'inizio, può verificarsi insieme al mutismo o al linguaggio con poca scioltezza. Successivamente, emettono solo parole isolate o frasi automatiche.
Inoltre, si articolano correttamente e la grammatica è adeguata, anche se con un volume di voce basso e nessuna melodia. I concetti o le categorie vengono modificati, mentre si ripetono senza intoppi.
Non presentano parafasia o problemi di comprensione o denominazione. Questo sottotipo è anche caratterizzato da ecolalia e capacità di completare frasi..
È caratterizzato dall'assenza dell'iniziativa di parlare, dall'avere un deficit nelle strategie nella ricerca lessicale e semantica o dal non saper scegliere tra più risposte verbali. Invece, la comprensione, la denominazione e la ripetizione sono intatte..
Lo stesso del classico, ma quando la lesione si diffonde in altre regioni (emisfero destro, area di Broca, corteccia sensomotoria…) si manifestano altri sintomi diversi. Ad esempio: problemi di articolazione o comprensione dell'ascolto, balbuzie, ecc..
È importante non confondere l'afasia motoria transcorticale con il mutismo acinetico, poiché quest'ultimo è dovuto a danno cerebrale frontale che provoca uno stato di apatia o demotivazione nel paziente che impedisce loro di avviare comportamenti, linguaggio compreso.
Secondo il Copenhagen Aphasia Study, su 270 casi di afasia solo 25 pazienti (9%) avevano afasia transcorticale. Nello specifico, il 2% era del tipo a motore. D'altra parte, quando è trascorso più tempo dall'infortunio (durante il primo mese dopo l'infortunio), l'afasia motoria transcorticale è più frequente (8%) rispetto all'afasia sensoriale (3%).
Insomma, è un insieme di rare sindromi afasiche che oscilla tra il 2 e l'8% delle diagnosi di afasia nelle fasi acute.
Questo tipo di afasia può derivare dall'evoluzione dell'afasia di Broca o afasia globale. Secondo Hanlon et al. (1999) un tipo di afasia chiamata afasia globale senza emiparesi, sembra precedere in alcuni casi l'afasia motoria transcorticale. Pertanto, i sintomi dell'afasia motoria transcorticale compaiono in stadi più avanzati, essendo rari che compaiano immediatamente dopo la lesione..
A seconda dei luoghi che occupa il danno cerebrale, manifesterà sintomi diversi. Ad esempio, possono presentare sintomi tipici delle lesioni prefrontali (disinibizione, impulsività o apatia).
Sintomi principali:
- Parla poco, con difficoltà, senza prosodia (senza intonazione, ritmo o controllo della velocità).
- Emetti solo frasi brevi con una struttura grammaticale scadente.
- Ripetizione verbale fluente e adeguata, sebbene limitata a frasi brevi. Più lunga è la frase, più errori fanno. Questo serve come differenziazione da altri tipi di afasia, in modo che, se la recidiva viene preservata, si può fare la diagnosi definitiva di afasia motoria transcorticale..
- Ecolalia incontrollabile e involontaria.
- La capacità di denominazione è alterata a diversi livelli a seconda di ciascun paziente ed è influenzata da indizi ambientali e indizi fonetici (suoni del linguaggio).
- La comprensione della lettura è praticamente preservata. Possono persino leggere ad alta voce con pochi errori, il che è molto sorprendente nei pazienti afasici..
- Invece, presenta alterazioni per iscritto.
- Può mostrare deficit nella capacità motoria destra, solitamente emiparesi parziale.
- In alcuni casi è presente anche aprassia ideomotoria, ovvero l'incapacità di programmare la sequenza di movimenti volontari necessari per utilizzare correttamente gli oggetti (come lavarsi i denti con uno spazzolino o spazzare con una scopa), oltre ai cosiddetti movimenti transitivi ( fare gesti come dire addio con la mano) o intransitivi (imitare i movimenti o le posture indicate).
Si stima una buona prognosi e ci sono autori che hanno osservato un significativo recupero dopo un anno, vedendo progressi molto precoci.
Anche dopo poche settimane, i pazienti sono in grado di rispondere alle domande molto meglio rispetto all'inizio. A poco a poco il discorso e la parafasia meno comune diventano più frequenti. Guadagnano anche nella struttura grammaticale, sebbene le frasi siano ancora brevi.
Come abbiamo detto, è comune che i pazienti con afasia di Broca o globale evolvano verso questo tipo di afasia. Tuttavia, l'ubicazione e l'entità della lesione, l'età, il livello di istruzione, il sesso, la motivazione e il supporto disponibile influenzano il decorso della malattia..
Ecco alcuni consigli per valutare un paziente sospettato di questo tipo di afasia:
- Valutazione completa delle abilità linguistiche.
- Esamina altre funzioni cognitive per vedere il loro stato ed escludere altre cause: attenzione, memoria o funzioni esecutive.
- Prova a scegliere o progettare test in cui la lingua può essere misurata senza influenzare le difficoltà nella produzione del linguaggio che questi pazienti hanno.
- Un buon test per stabilire la diagnosi è il Boston Test for the Diagnosis of Afhasia (TBDA), che misura lo stato di diversi aspetti linguistici: fluidità del linguaggio, ascolto e comprensione della lettura, denominazione, lettura, scrittura, ripetizione, discorso automatizzato (recitazione) e musica (canto e ritmo).
- Un gran numero di test molto diversi possono essere utilizzati per valutare altri aspetti come l'attenzione, la memoria, le funzioni visuospaziali, la prassi, le funzioni esecutive, ecc..
Un bravo professionista saprà combinare i test e programmarli nel modo migliore per valutare il paziente nel modo più corretto senza che il paziente si stanchi e si frustrazione..
Grazie a questi risultati è possibile scoprire le capacità conservate che possono essere potenziate e quali sono danneggiate ed è necessario lavorarci sopra per recuperarle o alleggerirle..
Il trattamento dell'afasia motoria transcorticale dipende in gran parte da quanto siano influenzate o meno altre funzioni cognitive che abbiamo menzionato prima..
Affinché la terapia funzioni, la persona con afasia deve essere in grado di mantenere l'attenzione e concentrarsi. Inoltre, devi imparare nuove strategie, quindi devi avere un minimo di abilità associate alla memoria.
D'altra parte, è anche essenziale che preservino le funzioni esecutive, poiché senza di esse non saranno in grado di generalizzare la conoscenza, essere flessibili o applicarla ad altri ambienti. Se, d'altra parte, devono essere addestrate tecniche di comunicazione compensativa come il disegno o la scrittura, le abilità visivo-percettive devono essere intatte.
In altre parole, se una qualsiasi di queste abilità di base è compromessa, dobbiamo prima cercare di riabilitare quelle capacità per gettare le basi per un buon successivo recupero della lingua..
Per questo, può valere la pena ridurre le risposte errate o perseveranti che fungeranno da barriera per parlare correttamente.
Com'è fatto? Bene, in primo luogo, il paziente deve essere consapevole dei propri errori per correggerli. Ciò è reso semplice assegnando nomi alle attività (denominazione di oggetti, animali ...). Se ti manca molto nella stessa parola, può essere utile per la persona imparare a mettere la parola sbagliata scritta e cancellata in un punto in cui la vedrà.
Se non puoi dire la parola, possono essere forniti degli indizi; come la prima lettera con cui inizi, pronuncia la definizione della parola o usa i gesti per rappresentarla.
Nei casi in cui non è possibile, lo specialista può pronunciare lo stimolo ad alta voce e chiedere al paziente di ripeterlo..
La creazione di nuove costruzioni grammaticali può anche essere incoraggiata attraverso foto, racconti o frasi che il paziente deve cercare di descrivere o su cui rispondere ad alcune domande. Tentano di aggiungere nuovi aggettivi e di utilizzare diversi tipi di frasi (interrogativa, dichiarativa, comparativa ...)
Altre attività mirano a generare idee su un determinato argomento. Puoi proporre alla persona di dire argomenti che ti interessano e rispondere a domande su di esso, oppure puoi inserire testi, video o immagini sull'argomento per aiutarla.
Sono importanti una maggiore motivazione, autocontrollo, autoconsapevolezza e mantenimento di comportamenti diretti all'obiettivo. Questa si chiama metacognizione ed è molto utile per mantenere e diffondere ciò che è stato appreso durante il trattamento..
In uno studio di Bhogal et al. (2003), sono stati evidenziati i massimi effetti dell'intervento se svolto in modo intensivo (8 ore settimanali per 2 o 3 mesi).
C'è una ricerca che supporta il successo della bromocriptina, un farmaco agonista della dopamina, che sembra aumentare i risultati positivi dell'intervento in pazienti con afasia motoria transcorticale. La sua funzione è quella di aumentare il numero di reti neurali per favorire l'emissione dell'espressione verbale nei pazienti che non parlano correntemente..
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