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La parola "demenza" descrive una serie di sintomi che possono includere perdita di memoria e difficoltà di pensiero, problemi di risoluzione dei problemi o linguaggio. Questi cambiamenti sono generalmente piccoli, ma per qualcuno con demenza significa che sono diventati abbastanza gravi da influenzare la vita quotidiana. Una persona con demenza può anche sperimentare cambiamenti nel proprio umore o comportamento.
Il 50% delle demenze è dovuto alla malattia di Alzheimer. Questo, come altre demenze corticali, colpisce le funzioni supportate dalla corteccia, come la memoria (amnesia), il linguaggio (afasia) e le capacità percettive e manipolative (agnosia e aprassia)..
In generale, le demenze primarie, come l'Alzheimer, sono spesso irreversibili. Ci sono alcune malattie, tuttavia, che portano a demenze curabili e reversibili. È il caso delle demenze associate a malattie metaboliche e da carenza (encefalopatia epatica o carenza di vitamina B-12, per esempio), avvelenamento da farmaci o metalli o malattie infettive, come l'encefalite o la meningite.
La malattia di Alzheimer è la forma più comune di demenza, che colpisce fino al 70% di tutte le persone con demenza.
Questa malattia fu descritta per la prima volta nel 1907 dal dottor Alois Alzheimer con il caso di Auguste Deter, una donna di mezza età con demenza e specifici cambiamenti nel suo cervello. Per i successivi 60 anni, la malattia di Alzheimer è stata considerata una condizione rara che colpiva le persone di età inferiore ai 65 anni. Fu solo negli anni '70 che il dottor Robert Katzman dichiarò che la "demenza senile" e la malattia di Alzheimer erano la stessa malattia e che non era una parte normale dell'invecchiamento..
La malattia di Alzheimer è associata all'età e colpisce circa il 10% della popolazione sopra i sessantacinque anni, la sua prevalenza aumenta fino al 50% nelle persone sopra gli ottantacinque anni. L'aspettativa di vita una volta diagnosticata è compresa tra cinque e dieci anni.
Il dottor Alzheimer ha esaminato il cervello della sua paziente signora Deter dopo la sua morte e ha osservato una significativa riduzione dello strato esterno della corteccia cerebrale, una regione coinvolta nella memoria, nel linguaggio e nel giudizio. Ha anche trovato due tipi di depositi nel cervello di Deter, alcuni erano placche note come placche senili e l'altro tipo di deposito erano cellule cerebrali note come grovigli neurofibrillari. Queste placche danneggiano le sinapsi, quindi i segnali non possono passare tra le cellule cerebrali. I grovigli uccidono le cellule cerebrali impedendo il normale trasporto di cibo ed energia intorno alle cellule cerebrali..
Distribuzione di placche senili e grovigli neurofibrillari negli stadi avanzati della malattia di Alzheimer.
La parte esterna del cervello è solitamente l'area colpita per prima dalla malattia. La perdita di memoria a breve termine è quindi uno dei primi sintomi della malattia di Alzheimer. Ma man mano che la malattia progredisce nelle parti più profonde del cervello, si perde anche la memoria a lungo termine. La malattia colpisce anche molte altre funzioni del cervello e di conseguenza molti altri aspetti del comportamento ne sono influenzati..
Questi cambiamenti patologici vengono osservati per la prima volta nell'ippocampo e nella corteccia di associazione parietale e si diffondono progressivamente in tutta la corteccia e nel resto del cervello..
Successivamente, un'importante perdita di neuroni colinergici compare anche nel proencefalo basale, soprattutto nel nucleo basale di Meynert..
Allo stesso tempo, si osservano livelli ridotti di noradrenalina, serotonina e somatostatina (un neuropeptide) nei lobi frontale, occipitale e dell'ippocampo..
Si stanno studiando le cause della malattia, che sicuramente includono fattori nell'ambiente, alterazioni biochimiche e processi immunitari. È qualcosa che può variare da persona a persona e può essere dovuto a uno o più fattori. Tuttavia, sono stati individuati alcuni geni che potrebbero essere coinvolti nella stessa famiglia. Ad esempio, un gene è stato localizzato sul cromosoma 21 che codifica per un precursore aberrante della proteina b-amiloide delle placche senili. Allo stesso modo, i geni coinvolti in altre forme familiari della malattia sono stati localizzati anche sui cromosomi 14 e 1. Un marker genetico che aumenta il rischio di malattia di Alzheimer è la presenza dell'allele 4 nel gene dell'alipoproteina E, situato sul cromosoma 19. Questa proteina è correlato al metabolismo dei lipidi e ha un'affinità per la proteina b-amiloide delle placche senili. La presenza di un allele 4 triplica le possibilità di soffrire di malattia di Alzheimer, e la presenza di due alleli 4 assicura che soffrirai di malattia di Alzheimer a partire dall'età di ottant'anni.
Nelle prime fasi, i sintomi della malattia di Alzheimer possono essere molto sottili. Tuttavia, spesso inizia con vuoti di memoria e difficoltà a trovare le parole giuste per gli oggetti di uso quotidiano..
Altri sintomi possono includere:
I sintomi variano e la malattia progredisce a una velocità diversa a seconda dell'individuo e delle aree del cervello colpite. Le capacità di una persona possono variare di giorno in giorno, o anche nello stesso giorno, peggiorando in periodi di stress, stanchezza o cattiva salute..
Sfortunatamente, attualmente non esiste un trattamento efficace per la malattia di Alzheimer. I pazienti sono spesso trattati sintomaticamente, con neurolettici, antidepressivi, ansiolitici ... Vengono utilizzati anche farmaci che aumentano la neurotrasmissione colinergica, poiché si presume che la perdita di memoria sia dovuta in parte al coinvolgimento di questo sistema di neurotrasmissione. Gli inibitori dell'acetilcolinesterasi, l'enzima che scompone l'acetilcolina nello spazio sinaptico, sono comunemente usati..
Altre caratteristiche importanti della malattia di Alzheimer sono l'anosognosia, ovvero ignoranza del deficit cognitivo da parte del malato, cambiamenti di carattere, con aumento dell'irritabilità e / o apatia e mancanza di iniziativa, disturbi affettivi, come ansia e depressione, e a volte sintomi psicotici, come deliri e / o allucinazioni.
La demenza da corpi di Lewy è una malattia cerebrale progressiva in cui i corpi di Lewy (depositi anormali di una proteina chiamata alfa-sinucleina) si accumulano nelle aree del cervello che regolano il comportamento, la cognizione e il movimento..
È una malattia complessa che può presentarsi con una varietà di sintomi che includono problemi di pensiero, memoria, movimento, sonno e / o cambiamenti nel comportamento, tra gli altri sintomi fisici, cognitivi e comportamentali..
Colpisce anche le funzioni corporee autonome, come il controllo della pressione sanguigna, la regolazione della temperatura e la funzione della vescica e dell'intestino. Progressivamente debilitante, questa malattia può indurre le persone a sperimentare allucinazioni visive o a mettere in atto i propri sogni.
È caratterizzato dall'aspetto di corpi di Lewy e occasionalmente anche da placche senili. I corpi di Lewy si trovano nella corteccia e sono visibili anche nelle strutture sottocorticali, come la substantia nigra.
La malattia da corpi di Lewy ha sintomi che possono assomigliare molto ad altre malattie come l'Alzheimer e il Parkinson, che a volte rendono difficile la diagnosi.
La malattia di Pick
La malattia di Pick è un tipo di demenza simile all'Alzheimer, ma molto meno comune. È anche un tipo di disturbo noto come demenza frontotemporale o degenerazione lobare frontotemporale..
La malattia di Pick è un raro tipo di demenza legata all'età che colpisce i lobi frontali del cervello. Colpisce le parti del cervello che controllano le emozioni, il comportamento, la personalità e il linguaggio, causando problemi di linguaggio come afasia, difficoltà comportamentali e infine la morte. Fu descritta per la prima volta dal neurologo e psichiatra ceco Arnold Pick nel 1892. In alcuni testi medici precedenti, la malattia di Pick è usata in modo intercambiabile con "demenza frontotemporale.
Il nostro cervello utilizza un sistema di trasporto per aiutare a trasportare i nutrienti di cui ha bisogno da un luogo all'altro. Questo sistema è costituito da proteine che guidano i nutrienti dove devono andare. Con la malattia di Pick, le proteine non funzionano come dovrebbero.
A volte può essere confuso con forme atipiche di malattia di Alzheimer, ma ha caratteristiche diverse:
È caratterizzata da disturbi dell'umore e affettivi e cambiamenti comportamentali e possono comparire pseudopsicopatia e / o pseudo-depressione. Si osserva disinibizione, con iperoralità (cambiamento delle abitudini alimentari e introduzione in bocca di oggetti non commestibili) e ipersessualità (con assenza di discriminazione per età, sesso o grado di relazione con la persona). Possono anche apparire comportamenti esibizionistici e importanti tratti ossessivo-compulsivi. Il paziente è anosognotico. La memoria, il linguaggio e le funzioni esecutive sono spesso compromesse.
Le persone colpite dalla demenza di Pick possono mostrare comportamenti socialmente inappropriati, come urinare in commenti sessuali pubblici o espliciti. Potrebbe esserci un aumento dell'attività sessuale e comportamenti strani, come la masturbazione in pubblico. Le loro abitudini alimentari sono disturbate, aumentano di peso molto rapidamente o cercano di mangiare cose non commestibili (gesso, feci o cibo avariato). Tendono a non preoccuparsi delle questioni economiche e progressivamente si isolano dal loro ambiente sociale, perdendo anche le capacità linguistiche, finendo nel silenzio..
Esistono degenerazioni cerebrali che interessano solo uno o due lobi cerebrali, e che, quindi, hanno una sintomatologia esclusiva delle funzioni svolte dai lobi cerebrali colpiti.
Uno di questi è l'afasia a progressione lenta, che deriva da una degenerazione della regione perisilviana dell'emisfero sinistro. La lesione focalizzata sul lobo parietale destro è nota come aprassia a progressione lenta e colpisce principalmente le pratiche costruttive e la percezione spaziale. Infine, è stata descritta anche atrofia corticale posteriore, che colpisce le cortecce parieto-occipitali. Sebbene istologicamente sembrino differire dalle demenze di Alzheimer o di Pick, non è chiaro se siano solo la prima fase della demenza corticale generalizzata.
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